Наличието на подчертана раздразнителност с поведенчески промени и смущения в съня при новородено е една от най-силните улики, че това може да е синдром на танцуващите очи. Може да се наблюдава затруднено говорене (дизартрия) или неспособност да се говори (мутизъм), намален мускулен тонус (хипотония) и повръщане.
Синдромът на танцуващите очи е много рядко заболяване. Характеризира се с асоциирани очни, двигателни, поведенчески, сънни и езикови нарушения. Началото обикновено е рязко, често тежко и може да стане хронично. Основните признаци са нестабилност (атаксия), (миоклонус - бързи неволеви мускулни спазми), бързи неволни движения на очите във всички посоки (opsoclonus) и обикновено изразена раздразнителност с нарушение на съня.
Повечето деца развиват състоянието през втората или третата година от живота си, но понякога може да се появи по-рано или по-късно. При децата състоянието може да възникне без ясно действие или да последва вирусно заболяване. Но може да бъде свързано с невробластом.
Opsoclonus myoclonus syndrome (ОМС) се смята за автоимунно разстройство, въпреки че са необходими допълнителни проучвания, за да се докаже действителният механизъм на развитие на състоянието. Автоимунни заболявания се появяват, когато тялото погрешно атакува себе си, а не чужд нашественик като бактерия или вирус. Изглежда, че при синдрома на opsoclonus-myoclonus се атакува област от мозъка, наречена малък мозък.
Той е отговорен за координирането на движенията на очите, мускулната координация и речта. Около половината от децата, диагностицирани със синдром на opsoclonus myoclonus, са с тумор - невробластома. Повечето деца, идентифицирани с невробластом, ще трябва да претърпят постановка и хирургична резекция, последвана от наблюдение от невроонкологичен екип. Лечението на невробластома, макар и важно от само себе си, не изглежда да променя изхода на синдрома на opsoclonus myoclonus. При деца, които нямат невробластом, състоянието може да последва инфекциозно заболяване или не може да се открие ясна причина.
За да бъде диагностициран синдромът на танцуващите очи, детето трябва да има три от следните четири състояния: неправилни мултивекторни бързи очни движения (opspclonus); атаксия (нестабилност) или (миоклонус); проблеми с поведението или съня; невробластом. Засегнатите деца са подложени на широко изследване, скрининг за инфекции (кръвни изследвания и лумбална пункция ), за да се изключи наличието на алтернативни разстройства на централната нервна система. “Искам да отбележа, че това заболяване няма ясна полова или етническа определеност, както и очевидна генетична или фамилна причина, виновна за разпространението му. Както казах, при децата най-често срещаната възраст е между 1 и 3 години. Но може да се развие и при възрастни, като възрастта варира в широки граници, в зависимост от етиологията - като се започне от юношеството и се стигне чак до осмото десетилетие от живота. Целите на лечението са първо да се лекува невробластомният тумор, ако има такъв, и второ, да се потисне имунната система, за да се намалят атаките до церебелума и да се предотвратят трайни увреждания”, обясни доц. Коев.
Невробластомните тумори при деца със синдром на opsoclonus myoclonus обикновено са малки, така че най-добре е да се отстранят с помощта на операция. Понякога е необходима химиотерапия или лъчетерапия преди и след това, особено ако целият тумор не може да бъде отстранен по време на операцията. Имунната система се модулира, като се използва комбинация от лекарства. Стероидите се прилагат или чрез устата, или интравенозно, понякога заедно с друго лекарство, което премахва някои от белите кръвни клетки в тялото, наречени В клетки. Може да се използва и интравенозен имуноглобулин (IVIG), който потиска имунната система.
Лечението продължава, докато се подобрят симптомите на синдрома на opsoclonus myoclonus. Перспективата за децата с синдром на opsoclonus myoclonus варира в зависимост от тежестта на симптомите, когато се диагностицира състоянието. Понякога децата се възстановяват напълно, без лечение. Други отговарят на лечението частично или напълно. “По-голямата част от децата обаче ще имат хроничен рецидив на заболяването и ще се нуждаят от дългосрочно имуносупресивно лечение. Рецидивите могат да се задействат или когато лечението се отстрани, или след вирусна инфекция. Много деца ще изпитват постоянни проблеми с ученето, координацията, поведението и съня. Тези трудности изискват целенасочена намеса от по-широк мултидисциплинарен екип, включително речева и езикова терапия, професионална терапия и физиотерапия”, допълни експертът.
