За хора, далеч от медицината, това едва ли не е мистична болест, но истината за нея ще научите от руския проф. д-р Дина Меркулова. Ще намерите отговор на въпросите: как се проявява синдромът на патологичната мускулна уморяемост, кой по-често боледува и може ли да се роди с такава диагноза? Както и редица други характерни особености на миастенията.
Всъщност става дума за автоимунно нервно-мускулно заболяване, получило наименованието “синдром на патологичната мускулна уморяемост”, тъй като умора се появява дори при минимално натоварване.
Едно незначително усилия например като свиване и отпускане на дланите в юмрук може да доведе до отпускане на горния клепач (птоза) вследствие възникване и нарастване на слабост в мускула, повдигащ този клепач, обяснява специалистът.
И допълва, че според повечето изследователи в рисковата група са слаби хора с понижен имунитет. Неговата функция може да се наруши от екологични, имунологични, ендокринни фактори, а също и от вирусни и бактериални инфекции, дефицит на витамин D, генетична предразположеност, тежък стрес и т.н. Относително рядко заболяване, най-често страдат млади жени на възраст 20-40 години.
Може ли човек самостоятелно да разбере, че страда от миастения?
Далеч невинаги осъзнава, че е болен, тъй като липсват обичайните оплаквания: болки, изтръпване, главозамайване и т.н. Много трудно се стига до диагноза, дори от специалистите, особено в началото на заболяването. Те чуват описание на всички оплаквания в минало време: „беше ми се отпуснал клепачът“; „имах в един момент нарушен говор“. Защото тези симптоми са преминаващи и докторът няма как да ги види наяве, а само ги чува от пациентите.
Някои жени се опитват да изобразят, да покажат на доктора какво им се е случило, но отстрани изглежда само като едно кривене. Пък и често използват размазани битови шаблони от рода на „нищичко не мога да свърша“, „не мога да ходя“, „не умея дори ръце да помръдна“ и т.н. При подозрение за миастения лекарят взема предвид клиничната картина и може да назначи електромиография, както и т.нар. прозеринова проба. Изследват се и антителата към ацетилхолиновите рецептори. Въобще става дума за едно необичайно заболяване, което за хората е загадъчно и мистично.
Как се проявява болестта и какви симптоми „добавят мистичност“?
• Слабост в лицевите мускули. Появява се в началото на заболяването, като засяга само някои участъци от лицето: първо мускулите, повдигащи горния клепач, очнодвигателните мускули и кръговите очни мускули. Неврологът ще определи това като „птоза“, но околните често го интерпретират като появяване на нещо загадъчно и тайнствено по лицето на човека. Все едно погледът е някак си „замислен, мързелив“.
• Слабост в отделни очнодвигателни мускули, което нарушава синхронните движения на очните ябълки и води до кривогледство и двойно виждане. В началото на болестта пациентите все още виждат добре наблизо, но далечните обекти започват да им се „раздвояват“. „Понякога гледам надалеч и не мога да разбера дали виждам една или две коли, но като наближа, разбирам, че е една, дори започнах да се страхувам да пресичам улицата“…
• Промяна в усмивката и мимиката на устните. При болните с миастения заради слабост кръговият мускул около устата не повдига ъгълчетата при усмивка, те просто се разтягат встрани. На околните обаче им изглежда, че усмивката на този човек е доста необичайна: тъжна, загадъчна, често сравнявана с усмивката на Мона Лиза, а понякога се приема като ирония и полунасмешка. Това понякога импонира, особено на жените, които си казват: „Да, аз не съм като всички“, „Аз съм тайнствена“, казват едва ли не с гордост те и дълго време не се обръщат към специалист. Но запуснатият автоимунен процес набира обороти.
Проф. д-р Дина Меркулова
• Слабост в ръцете. По-нататък болестта се развива с проява на слабост в ръцете. По принцип мускулите на дланите са съхранени, слабостта се проявява в раменните мускули. Най-слаб става триглавият мускул, разположен на задната повърхност на рамото и осигуряващ удържане на повдигната нагоре ръка. При това най-използваният в бита двуглав раменен мускул остава относително силен.
По тази причина пациентката не се оплаква от слабост в ръцете и дори остава учудена на въпрос на доктора по този повод, като показва какви тежки чанти може да носи. Така е, защото при изпъната надолу ръка мускулите на китките и дланите се справят добре с тежестта и слабостта в другите мускули често остава незабелязана.
• Слабост в краката. В тях по-рядко възниква слабост, предимно в т.нар. проксимални мускули (на бедрата). Това може да доведе до клатеща походка и внезапно падане – „сякаш някой ме удари в коленете“.
• Слабост в мускулите на гърлото. Възниква затруднено преглъщане не само на твърда храна, но дори и на течна – водата може да се излее през носа. Това най-често се случва при миастения. Едновременно с това могат да възникнат нарушения от страна на глътката и езика. Това вече е опасно, т.нар. витални симптоми: нарушение на гълтането, на артикулациите, гласът придобива носов оттенък, сякаш човек говори с носа си. Най-тежкият симптом е нарушение на дишането заради слабост на дихателната мускулатура, като в случая се използва изкуствена вентилация на белите дробове. Такива болни са в реанимацията на болнично заведение.
Може ли жена с миастения да ражда деца?
Тази диагноза не е присъда, жената може да си роди дете при проведено ефективно лечение на миастения. Интересен момент: както и при другите автоимунни заболявания, по време на бременността жената се чувства дори по-добре отпреди това. Важно е да се разбере, че раждането е тежка физическа работа, която може да доведе до декомпенсация на мускулната сила у родилката, страдаща от миастения. Затова в повечето случаи отпо-рано се планира раждане със секцио.
Проф. д-р Мария Манова: И най-обикновена инфекция може да отключи миастения
За съжаление, след раждането състоянието на жената може да се влоши. И то независимо дали е родила по естествен път или чрез операция, дали е направила аборт за прекъсване на бременността. Всичко това е обусловено от закономерностите на протичане на автоимунния процес. Но, ако жената е под наблюдение, своевременно й се назначава адекватна терапия.
Може ли болестта да се предаде от майката на детето?
Жените често задават въпрос за опасността от предаване на заболяването по наследство. Миастенията е автоимунно заболяване и не се отнася към наследствените болести. Наред с това в 10-20% от случаите при деца, родени от майка с такава диагноза, се диагностицира миастения на новороденото. Но миастеничният синдром има преходен, т.е., временен характер.
Клиничните прояви включват обща мускулна хипотония, по-слаб плач и викане, затруднено дишане, също трудно сучене. Не е изключено да се развие птоза (отпускане на клепача), очнодвигателни нарушения, както и нарушения при преглъщане.
Доказано е, че преходният миастеничен синдром, появяващ се у такива деца през първите дни от живота и продължаващ месец - месец и половина, е обусловен от преноса от майката към бебето чрез плацентата на антитела към ацетилхолиновия рецептор. На такива деца се вливат антихолинестеразни препарати в продължение на няколко дни, най-много седмица, с цел облекчаване на кърменето на бебето, ако се наблюдават проблеми с гълтането.
Може ли изцяло да се излекува миастенията?
„Ако отговоря еднозначно, отбелязва проф. Меркулова, то напредналият стадий на автоимунния процес, за съжаление, не може напълно да се излекува. Добрата новина е, че болният може да се сдобие с устойчива ремисия, т.е., компенсация, която да е значима и да се запази дълги години.
Далеч не всички нервно-мускулни заболявания се поддават толкова добре на терапия, както миастенията. При това лечението й е специфично, в смисъл изпипват се тънкостите, фина изработка, както се казва. И затова за всеки индивидуален случай е нужен много внимателен подход.”
Яна БОЯДЖИЕВА
