Лихен склерозус е не толкова популярно дерматологично заболяване за нас, пациентите, но лекарите го познават и знаят как да го лекуват. По темата разговаряме с топспециалиста проф. д-р Снежина Василева.
Визитка
♦ Проф. д-р Снежина Василева е специалист дермато-венеролог и имунодерматопатолог, дългогодишен завеждащ на Лабораторията по имунофлуоресценция на кожата и Направлението по автоимунни дерматози към Клиниката по кожни и венерически болести към Университетска болница „Александровска”. Тя е професор в Катедрата по дерматология и венерология към Медицинския факултет на Медицински университет – София. Член е на Управителния съвет на Българското дерматологично дружество (БДД), представител на България в борда на Европейската академия по дерматология и венерология (EADV), на борда на Интернационалната академия по козметична дерматология (IACD) и на редакционните колегии на престижни дерматологични периодични списания в чужбина и у нас. Член е на Работната група по булозни дерматози към ЕАДВ и е председател на Експертната група по булозни дерматози към БДД.
♦ Проф. Снежина Василева се дипломира като лекар в Медицински университет - гр. Варна, където е редовен аспирант в Катедрата по дерматология и защитава дисертация, посветена на имунология на псориазиса. Година по-късно придобива специалност по кожни и венерически болести, след което професионалният й път продължава в Катедрата по дерматология към Медицинския университет - София, където е последователно главен асистент, доцент и професор.
♦ Специализира във Франция в най-реномираните университетски дерматологични клиники в Лион и Париж, и работи като Аttaché étranger в Болницата „Сен-Луи“ в Париж. Внедрява придобитите знания и умения в областта на имунодерматологията у нас. В продължение на дълги години завежда Лабораторията по имунофлуоресценция на кожата и отделението по автоимунни дерматози в Кожната клиника на Универстетска болница „Александровска”, София.
♦ Носител е на наградата „Проф. Константин Чилов” на Медицински университет-София и на наградата „Богомил Берон” на БДД.
♦ Проф. Василева участва в международни научни проекти по въпросите на автоимунните булозни дерматози. Автор е на над 230 статии в международни и български периодични издания, има повече от 430 участия в конгреси и конференции в чужбина и България. Има участия в 30 монографии и учебници предимно в чужбина и е цитирана над 3000 пъти в световната дерматологична литература. Главен редактор е на 2 монографии в САЩ. Участва в изработването на гайдлайните на EADV за лечение на редица автоимунни болести на кожата, като пемпфигус, булозен пемфигоид, дерматитис херпетиформис и лихен склерозус.
Основни научни направления – булозни дерматози (пемфигус, пемфигоид, булозна епидермолиза), съединително-тъканни заболявания на кожата, лекарствени дерматози, псориазис, атопичен дерматит и други инфламаторни дерматози, акне, розацея, алопеции, инфекциозни дерматози.
- Проф. Василева, моля да обясните какво заболяване е лихен склерозус?
- Това е заболяване, което засяга предимно кожата в ано-гениталната област. Някои автори го причисляват към групата на автоимунните заболявания, но то е хронично, възпалително заболяване, което съответно, си има и своите характеристики. Синоними, използвани в миналото, са каурозис на вулвата при жени и лихен склерозус ет атрофикус, като атрофикус вече отпада от наименованието, тъй като в някои случаи има по-скоро хипертрофия, отколкото атрофия на кожата.
Пациентите се оплакват от сърбеж, болезненост, сексуална и/или уринарна дисфункция. Основните признаци са побеляване на кожата на гениталиите, понякога зачервяване, сухота, разраняване, поради сърбежа, и нерядко цикатрикси.
- Изяснени ли са напълно механизмите за развитието му?
- Не са изяснени напълно механизмите за развитието му, но се касае за автоимунитет срещу един екстрацелуарен матриксен протеин 1. Това надали ще говори много на вашите читатели, важно е да знаят, че заболяването доста често се появява в съчетание с други автоимунни заболявания – диабет тип 1, витилиго, алопециа ареата, тироидит на Хашимото, булозни дерматози, множествена склероза, ревматоидни заболявания – лупус еритематозус, ревматоиден артрит и т.н. Тези автоимунни болести са по-чести при жените, но няма някаква закономерна асоциация, така че пациентите трябва да бъдат преглеждани с оглед и на това дали имат и някакво съпътстващо, друго автоимунно нарушение.
- Това ли са и факторите, които могат да допринесат за отключване на болестта?
- Основно правило в медицината – в дерматологията и в имунодерматологията е, че когато имаме едно подлежащо автоимунно заболяване, винаги внимаваме дали пациентът няма да има още едно или да се развие впоследствие и друго такова. Но не може да се каже, че това е факторът, който го причинява. Тук се намесват основно генетични и ендокринни фактори.
Заболяването много често започва около менопаузата, т.е., около 50-те години както при жените, така и при мъжете. Но има и още един пик, който е в детска възраст – при момиченца и момченца в препубертетна възраст, на около 5-7 години. Така че хормоналните фактори се намесват също, защото се касае за периоди, в които при женския пол има ниско ниво на естрогени. От друга страна, роля играят и някои други ендогенни фактори и такива от околната среда. Например, тютюнопушенето е един от факторите, които се лансират.
Касае се за някои проучвания, резултатите от които са публикувани. Това не е твърдо установен факт, но пациент, който страда от това заболяване, трябва да го има предвид и да си направи преоценка на стила, на начина на живот – модерното сега понятие лайфстайл. Друго, което е важно да споменем и със сигурност се свързва с лихен склерозус като рисков фактор, това е наднорменото тегло. То е част от спектъра на т.нар. метаболитен синдром, в който влиза както затлъстяване, така и склонността към хипертония и сърдечносъдови заболявания. Следователно, метаболният синдром се асоциира с по-често развитие на лихен склерозус, особено при мъжкия пол.
Другото очевидно нещо са както генетичните, така и някои фактори на външната среда, като травма, дразнене, инфекции и особено иритиране от контакт с урината, особено валидно за мъжете – липсата на циркумцизия или на обрязване, задръжка на урината. Някои инфекции – бактериални или вирусни баланити, също биха могли да окажат влияние върху появата на заболяването, но най-очевидно влияние имат ендокринните фактори. Напоследък се изтъква също ролята на дисбаланс в микробиома, т.е. нарушение в състава и количеството на „полезната” флора.
Интересно би било за вашите читатели, че някои диетични фактори също се свързват с повишен риск от развитие на лихен склерозус, например консумация на свинско месо и на много пикантни храни. Обратното, някои храни, като каротиноидите например, изглежда имат протективно действие.
- Кои са последователните стъпки в поставянето на диагнозата? Налага ли се и кога вземането на биопсия?
- Диагнозата се поставя най-вече въз основа на клиничните белези, които са доста очевидни и не изискват в повечето случаи биопсично доказване, особено в детска възраст. Когато става въпрос за засягане на гениталиите, например при момченца, една биопсия би била много травмираща и дори може да се окаже и с някакви последващи деформации и по-трайни последствия.
Когато обаче заболяването персистира дълго време, имаме някои промени, които налагат диференциална диагноза и съмнение за развитие на злокачествена трансформация, като метаплазия или интраепитална неоплазия, тогава се налага да направим биопсия, с цел да се уверим дали има злокачествено израждане или не. Това обикновено, се преценява също клинично.
Например, ако промените са по-надигнати, по-груби, с натрупване на рогови материи или силно белезникави, с неравна повърхност. Но тази преценка се прави най-вече от дерматолог, защото в моята практика съм наблюдавала пациентки с лихен склерозус, които са претърпели обезобразяващи и много тежки операции, с премахване на вулвата.
С цел – да се премахне рискът от възникване на карцином на базата на лихен склерозус, но де-факто, това не се е налагало. И води до нарушаване качеството на живота, във всички случаи – до понижено самочувствие. Това са неща, които настъпват вторично, след такава операция. Но, когато имаме съмнение за злокачествена метаплазия, правим биопсия.
- Какво лечение се прилага при лихен склерозус?
- Лечението представлява един алгоритмичен подход – видът на терапията е съобразена спрямо пола, възрастта и състоянието на пациента. Но гениталният лихен склерозус при жените се лекува най-вече със свръхмощни (ултрапотентни) и мощни кортикостероидни кремове – 0,05% клобетазол дипропионат или бетаметазон. Като втори избор може да се имат предвид и калциеневриновите инхибитори.
Но най-вече симптомите – сърбежът, който е доста силен, склонността към адхезии, които настъпват, се контролират с локални кортикостероиди, които могат да се приложат и интралезионелно в някои случаи. Те дават най-бърз и добър ефект. Разбира се, в тежки, резистентни случаи може да се прибегне и до лечение с перорален кортикостероид, с ретиноиди, с някои имуносупресивни лекарства.
- Жените ли засяга най-често това заболяване?
- Да, много често срещан е лихен склерозус при жените, но засяга и мъжете. Като при тях диагнозата става очевидна и абсолютно безспорна, когато констатираме белези на лихен склерозус или т.нар. баланитис ксеротика облитеранс, с проявени клинични белези.
В началото те са много слабо и дискретно проявени, но с течение на времето стават видими. Затова трябва да се проведе циркумцизия. Особено, когато лихен склерозус е в детска възраст и се наблюдава при малко момченце, циркумцизията, на практика, предотвратява един много мощен рисков фактор за развитието и прогресията на заболяването.
Проблемът е, че в сака, който се образува между препуциума и гланс пенис, се задържа урина. А тя е доста мощен фактор за промяна на епитела и за неговото дразнене. Затова и задържането на урината се изтъква като влошаващ и рисков фактор.
Когато се проведе при по-възрастни хора, циркумцизията също има подобряване на статуса на заболяването, но не така напълно, както, ако се направи в ранните стадии. Иначе, и при мъжете разчитаме на мощни локални кортикостероиди, на калциневринови инхибитори.
- С какви проблеми се сблъсквате в практиката си като лекуващ лекар по отношение на това заболяване?
- Един от тези проблеми е не диагностицирането или късното и неправилно диагностициране на лихен склерозус, като някакво друго дерматологично, гинекологично или урологично заболяване. Това съответно, е свързано и с късното поставяне на диагнозата, предписване на адекватно лечение и настъпване на вече трайни последствия, като структура на уретрата при мъжете и жените. Въобще, усложнения, свързани с промяна в нормалната архитектура на половите органи – вулвата и пениса.
Сблъскваме се и с недостатъчното познаване на заболяването, с клиничните белези и с рисковете за прогресията му. Но общо взето, дерматолозите са наясно с това заболяване, така че аз бих препоръчала на пациентите, ако са били при друг специалист, било то акушер-гинеколог или уролог, непременно да се обърнат и към дерматолог. При лихен склерозус мултидисциплинарният подход е напълно уместен и полезен. В лечението, в поддържането на такива болни, е хубаво да участват дерматолози, урлози, акушер-гинеколози – съвместно да обменят мнения, за да се избере най-правилното, оптимално лечение и поддържане.
Разработват ли се нови лекарства?
„Сега участвам в изработването на европейски гайдлайн за диагностика и лечение на лихен склерозус. За съжаление, няма някакво революционно лечение, което да прекратява развитието на заболяването или да го излекува напълно, както имаме такива лечения в дерматологията с биологични средства за някои хронично рецидивиращи дерматози, като псориазис и атопичен дерматит. И пак ще кажа, при мъжкия пол има много добро средство и то е навременната циркумцизия“, обясни лекарят.
Милена ВАСИЛЕВА
