Година след смъртта на световно известния учен Стивън Хокинг, специалисти от медицинския колеж Бейлър в Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която страдаше до кончината си на 14 март м.г. прочутият физик, съобщава MedicalXpress.
Световноизвестният физик-теоретик Стивън Уилям Хокинг е роден на 8 януари 1942 година в град Оксфорд, Великобритания, в семейството на лекари. Баща му Франк се занимавал с научноизследователска дейност, а майка му е секретар на болницата, в която работят заедно с Франк. Стив израства заедно с две сестри и осиновен брат.
След като завършва гимназия, Стивън постъпва в Оксфордския университет и през 1962 година получава бакалавърска степен. През 1966 година той става един от най-младите доктори по приложна математика и теоретична физика.
Чудо се случи с учителката Марияна след претърпян инсулт
По същото време докато учи магистратура в Кеймбридж той е диагностициран с амиотрофична латерална склероза (АЛС). В ранните си детски години Стивън е бил здраво дете, но в младежките му години е открито ужасното заболяване. Диагнозата звучи като присъда. Симптомите на болестта се развиват изключително бързо. В резултат той остава напълно парализиран. Лекарите му предрекли едва няколко години живот. Въпреки това на всички снимки до смъртта си ученият е винаги широко усмихнат. Хокинг бе най-дълго живелият човек със заболяването АЛС.
Как се развива и протича това заболяване и какво го провокира?
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.
Млада жена почти ослепя заради неправилно използване на смартфон
Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.
Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават.
Изключителен пробив: Учени откриха универсалния убиец на всички видове грип!
При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.
Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите./zdrave.to
Харесайте zdrave.to и във Фейсбук, където ще намерите още много полезни и интересни четива за всеки!
