По повод Седмицата за информираност за ревматичното заболяване склеродермия (6 - 12 юни) и Световния ден на склеродермията - 29 юни Организацията на пациентите с ревматологични заболявания организира онлайн лекция на имунолога от Лабораторията по клинична имунология на УМБАЛ “Св. Иван Рилски” д-р Екатерина Куртева, д.м. Публикуваме част от презентацията на д-р Куртева, която през 2019 г. защитава дисертационен труд “Нови имунологични показатели в диагностиката и патогенетични механизми при прогресивна системна склероза”.
Какво представлява заболяването
Прогресивната системна склероза (склеродермия) е тежко инвалидизиращо заболяване на съединителната тъкан с многолика клинична изява. Засяга както кожата, така и вътрешните органи. При това заболяване се отлага съединителна тъкан в кожата и вътрешните органи. Фиброзата засяга също мускулите и скелета. Най-характерно е кожното засягане, което се нарича склеродермия.
Локализираната склеродермия е ограничена в кожата и подкожната тъкан, а прогресивната системна склероза засяга кожата и вътрешните органи. Прогресивната системна склероза има две форми – първата е ограничена, която се проявява главно по ръцете, предмишниците, на лицето и шията, както и на различни вътрешни органи; втората е дифузна форма, при която има тежка висцерализация.
Възможните симптоми
Най-честата и първа клинична изява на склеродермията е Синдромът на Рейно – побледняване или посиняване на пръстите, почервеняване при студ и стрес, усещане на болка по върховете на пръстите. Този синдром предхожда с 2-3 години останалите симптоми, но при дифузната форма се изявява едновременно с другите симптоми. Невинаги обаче Синдромът на Рейно е част от склеродермията. Но единственото решение е да запишете час при ревматолог и да проведете необходимите изследвания.
Друг симптом са дифузно оточните пръсти. Те са много характерни за ранния етап на заболяването и насочват лекаря да мисли за прогресивна системна склероза. В разработения двустепенен модел за ранна диагностика първата стъпка е именно наличието на оточно уплътнени пръсти на ръцете. В съответния ревматологичен център ще бъде извършена втората стъпка от диагностичния процес – капиляроскопията на нокътното ложе и изследване в компетентна имунологична лаборатория на специфични за системната склероза антинуклеарни автоантитела (АНА).
В ревматологичната практика в България и в Европа при клинично съмнение за системна склероза се изследват основно следните антинуклеарни антитела: АСА, АТА, анти-RNAP III и анти-PM/Scl. В това отношение Лабораторията по клинична имунология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски”, в колаборация с Клиниката ни по ревматология, правят изключение, като от няколко години рутинно се изследва по-широк панел от специфични и свързани с прогресивната системна склероза антинуклеарни автоантитела.
Има ли склеродермията връзка с фактори на средата
Доказан рисков фактор за склеродермия е излагането на силиций и всички силиконови деривати. Силициевият прах участва във възникването на много заболявания, включително на белодробната силикоза. Рискови групи са работниците в златни и въглищни мини, каменоделци и зидари, както и всички, които работят с абразивен прах.
Силиконовите импланти също са рисков фактор и водят до прогресивна системна склероза. Десет пъти е по-голяма вероятността при хора с генетична предиспозиция за заболяването да го развият, ако си поставят и силиконови импланти. Ако имате каквото и да е съмнение за автоимунитет, не е препоръчително поставянето на силикон където и да било в тялото. Същото се отнася и за имплантиране на парафин и парафинови деривати.
Излагането на ароматни въглеводороди също е идентифициран рисков фактор за склеродермия. „Имаме доста пациенти, които са работили на бензиностанции или в заводи с органични разтворители. Хлор-съдържащите съединения, като винилхлорид, също са рисков фактор за развитие на системната склероза.
Има и лекарства, които могат да доведат до развитието на заболяването. Кокаинът има същият ефект. Приложението на хранителната добавка 5-Хидрокситриптофан (прекурсор на серотонина) е абсолютно противопоказано при пациенти с прогресивна системна склероза“, обясни тя.
Д-р Екатерина Куртева
Средствата за потискане на апетита също са опасни
за тези пациенти. Рапичното олио също, защото много често е замърсено с вещества, които имат канцерогенен потенциал, както и да провокират системна склероза. Има изследвания, които доказват, че излагането на тежки метали – кадмий, живак, олово, молибден, паладий и цинк – са фактор за развитието и прогресията на заболяването.
Ролята на антинуклеарните антитела
Над 95% от пациентите с прогресивна системна склероза имат положителни автоантитела, насочени срещу ядрени антигени (антинуклеарни автоантитела – АНА), които са белег за автоимунитет. Освен това някои от автоантителата, открити при пациенти с прогресивна системна склероза, са специфични за заболяването и се свързват с определена нейна форма.
Така например, в голяма част от случаите антицентромерните антитела (АСА) се откриват при пациенти с ограничено кожно засягане. От друга страна, антитопоизомеразните антитела (ATA) най-често се откриват при пациенти с дифузна прогресивна системна склероза. Доказана е връзка между някои автоантитела, характерни за прогресивната системна склероза, с определени клинични прояви.
Пациенти, положителни за анти-Th/To автоантитела, имат по-лоша прогноза, в сравнение с болните, положителни за антицентромерните антитела (АСА). При тях има висока честота на системна склероза, свързана с пулмонална хипертония, интерстициална белодробна болест и склеродермна ренална криза. Автоантитела срещу фибриларин (анти-U3 RNP автоантитела) преобладават при склеродермни пациенти с мускулно засягане.
Предсказване развоя на заболяването
Антинуклеарните антитела (АНА) при прогресивна системна склероза са важен имунологичен маркер не само при поставяне на диагнозата. АНА имат и предиктивна (предсказваща) роля за степента на кожното засягане, за вида на пораженията на органите и изхода от болестта. Установено е, че АНА при прогресивна системна склероза може да се открият дълго време преди развитието на клиничните симптоми
При малък процент от пациентите АНА се негативират в хода на имунологичното проследяване, което се свързва с по-благоприятна прогноза. Специфичните за прогресивната системна склероза АНА рядко се наблюдават при други системни заболявания на съединителната тъкан и са още по-рядко срещани при неимуномедиирани заболявания или при здрави хора. Тези АНА обикновено се откриват за първи път още в началото на заболяването прогресивна системна склероза (склеродермия) и видът им рядко се променя в хода на заболяването.
Мара КАЛЧЕВА
