Проф. д-р Силвия Чернинкова, д.м.н.: Вече имаме съвременна терапия за оптиконевромиелит

Това тежко заболяване води до загуба на зрение и парализа

https://zdrave.to/index.php/saveti-ot-spetsialisti/prof-d-r-silviya-cherninkova-dmn-veche-imame-savremenna-terapiya-za-optikonevromielit Zdrave.to
Проф. д-р Силвия Чернинкова, д.м.н.: Вече имаме съвременна терапия за оптиконевромиелит

Надзорният съвет на НЗОК утвърди изискванията за лечение на 6 заболявания, включващи нов подход за терапия, които ще се заплащат от Здравната каса. За първи път пациентите с оптиконевромиелит (болест на Devic) ще могат да получат терапия, финансирана от Здравната каса в извънболнична помощ. Лечението с INN Satralizumab ще се изписва с протокол, който ще се издава от специализирана комисия в УМБАЛ “Александровска” и УМБАЛНП “Св. Наум” в София.

За това какво представлява заболяването оптиконевромиелит и как новото лечение ще помогне на тези пациенти, разговаряме с проф. д-р Силвия Чернинкова, д.м.н., началник на Отделението по имуновъзпалителни заболявания на периферната нервна система, невродегенеративни заболявания и епилепсия в Клиника по нервни болести на УМБАЛ “Александровска”.

Визитка

Проф. д-р Силвия Чернинкова завършва Висш медицински институт - София с отличен успех. Има две клинични специалности - неврология и офталмология, както и лиценз по невроофталмология. Специализирала е в Германия и Великобритания. Понастоящем е професор в Катедра по неврология към Медицински университет - София и завежда Отделение по имуновъзпалителни заболявания на периферната нервна система, невродегенеративни заболявания и епилепсия в Клиниката по нервни болести на УМБАЛ “Александровска”. Проф. Чернинкова има над 250 научни труда, oт които и публикации в най-авторитетните чуждестранни медицински издания. Носител е на наградата за високи постижения в медицинската наука и преподаване с награда на Медицински факултет, МУ-София “Проф. Константин Чилов”. През 2019 г. е отличена с медицински Оскар и грамота за висок професионализъм и значими постижения в областта на невронауките.


- Проф. Чернинкова, за първи път пациентите с оптиконевромиелит (болест на Devic) могат да получат терапия от Здравната каса в извънболнична помощ. Защо е толкова важен достъпът до лечение с INN Сатрализумаб?

- Това е съвършено ново лечение за болните с невромиелитис оптика (НМО) или още както е известна – болест на Devic. Одобрено е от Европейската агенция по лекарствата през 2021 г. Има и други одобрени моноклонални антитела, за които е установено, че са ефикасни при това опустошително заболяване. Но за първи път в България болните с НМО ще могат да бъдат лекувани със съвременна терапия. 

- Какво представлява новият медикамент и какъв е ефектът от лечението? Колко дълго трябва да продължи?

- Сатрализумаб е моноклонално антитяло, което инхибира проинфламаторните интерлевкини IL6, които играят важна роля във възникването на оптиконевромиелита. Произведените AQP4-IgG антитела блокират формираните от AQP4-протеините водни канали, т.е., каналите за транспорт на водните молекули през клетъчната мембрана в централната нервна система, и особено в астроцитите (най-разпространеният вид глиални клетки в мозъка, които поддържат и предпазват невронните функции). В резултат на това се отключва комплексът за мембранна атака, което уврежда астроцитите. Така при оптиконевромиелит се наблюдава комплемент-зависима цитотоксичност, което е главният патогенетичен механизъм при заболяването.

Терапията със сатрализумаб трябва да продължи години, поне 5, но се дискутира и необходимостта от много по-дълъг период на лечение.

- Какво заболяване е оптиконевромиелитът? 

- Невромиелитис оптика е автоимунно възпалително заболяване, свързано с демиелинизация и увреждане на централната нервна система. Засяга основно зрителните нерви и гръбначния мозък, което води до загуба на зрение и парализа. Дълги години се е смятало, че НМО е форма на множествена склероза. Но през 2004 г. д-р В. Ленън и други американски учени намират патогенен серумен аквапорин-4 имуноглобулин G при пациенти с това заболяване и намират причината за възникването му. При около 80% от болните с оптиконевромиелит се установяват AQP4+ автоантитела. 

Тези автоантитела ги няма при множествена склероза

Което категорично разграничава НМО от МС като отделни заболявания. 

НЗОК плаща по нов начин за 6 болести

- Как се проявява НМО и какви са начините за диагностицирането му? 

- Най-чест дебют на заболяването е миелитът, който протича с остро развили се квадрипарези (слабост в четирите крайника), парапарези (слабост в два крайника, най-често долни), нарушения на тазово-резервоарни функции, сензорни смущения. Тази типична клинична картина, както и магнитно-резонансната находка, са главен критерий за поставяне на клиничната диагноза. Но това не е достатъчно. Установяването на AQP4-IgG антитела в серума на болните потвърждава диагнозата.

Вторият по честота дебют при НMO е възпалението на зрителните нерви и/или оптичната хиазма. При болните в различна степен се засяга зрителната острота, зрителното поле, цветното зрение едностранно или двустранно.

В сравнение с оптичния неврит при МС оптичният неврит при НМО се отличава с по-тежко нарушение на зрителните функции

 При НМО могат да се наблюдават и други симптоми, като пристъпи на упорито хълцане, гадене, повръщане, увреда на мозъчния ствол, която е и животозастрашаваща, на лицевия нерв, на очедвигателните нерви, нарколепсия – пристъпи на внезапно заспиване, анорексия, затлъстяване и др.

- Какво означава хуморален имунен отговор и какви са основните причини, които водят до нарушаването му при НМО?

- Хуморалният имунен отговор е свързан с формирането на антитела, каквито са налице при болните с НМО, а именно AQP4-IgG антителата в серума на болните. Свързването на автоантителата AQP4-IgG с аквапорин4-протеините на водните канали в централната нервна система води до активация на комплемента (група от над 20 белтъка, които осигуряват неспецифичната хуморална защита на организма).

Води също до привличане на възпалителни клетки, В и Т лимфоцити, неутрофили, еозинофили, макрофаги, до освобождаване на цитокини и хемокини. Това е свързано с  увеличаване на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера и улесняване проникването на още повече AQP4-IgG антитела в централната нервна система и особено в астроцитите. Вследствие на това настъпва трайна увреда на астроцитите, вторична демиелинизация и аксонална дегенерация. Това е причината за тежкия моторен дефицит и трайните увреждания на зрителните нерви.

- Има ли официална статистика за броя на пациентите с това заболяване в България?

- Няма правена статистика в България, но заболеваемостта от НМО за света варира от 0,5 до 10 на 100 000 души население, като заболяването е по-често при азиатската и африканската раса в сравнение с бялата раса.

- Какво включва комплексната терапия на НМО? Какви са възможностите, ако рано се открие и започне подходящо лечение, да се постигне продължителна ремисия или излекуване?

- Най-важна е съвременната патогенетично ориентирана терапия, каквато е и тази със специфични моноклонални антитела. Едно от тях е именно сатрализумаб, който предстои да бъде прилаган в България при болните с НМО. При това лечение се постига продължителна ремисия на голям процент от болните с НМО. При около 85% от болните с НМО ходът на заболяването е пристъпно-ремитентен, като само при 10-15% от болните заболяването  протича монофазно, т.е. само с един пристъп.

Целта на терапията с моноклонални антитела е предотвратяване на нови пристъпи на болестта, което предотвратява инвалидизацията на болните с НМО. Така че колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефикасно би било.

Милена ВАСИЛЕВА

Горещи