Проф. Мария Панчовска завършва Медицинския университет в Пловдив през 1986 г. Придобива специалности “Вътрешни болести” (1990) и “Ревматология” (1994). От 1995 г. създава и ръководи най-големия диспансер за хора със синдром на Сьогрен в България. През 2000 г. защитава дисертация на тема “Клинични, имунологични и генетични проучвания на синдрома на Сьогрен”.
Проф. Панчовска е преподавател в МУ-Пловдив от 1988 г. Автор е на повече от 170 научни публикации и съобщения, както и на поредицата “Живот без болка” за пациенти с ревматоиден артрит, артрозна болест, подагра и остеопороза.
Организацията на пациентите с ревматоидни заболявания покани проф. Мария Панчовска да сподели с пациенти последните знания на медицинската наука за синдрома на Сьогрен и да отговори на въпроси. Онлайн събитието бе посветено на Световния ден за информираност за синдрома на Сьогрен, който се отбелязва на 23 юли всяка година. Датата е рожденият ден на шведския офталмолог д-р Хенрик Сьогрен, който първи описва заболяването през 1933 г. Публикуваме част от отговорите на проф. Панчовска.
- Проф. Панчовска, какво представлява синдромът на Сьогрен?
- Синдромът на Сьогрен е системно възпалително автоимунно заболяване, известно като „малка колагеноза“. Това, което притеснява пациентите и ги води при лекар, е сухотата в устата, в очите и подуването на слюнчените жлези.
При това заболяване се засягат слъзните и слюнчените жлези, което всъщност води до намалена слюнчена секреция и сухота в устата, както и до намалена секреция на сълзи и сухота в очите (сух кератоконюнктивит). Не се касае за гноен или инфекциозен процес, а за автоимунен. Понеже е тип колагеноза, синдромът на Сьогрен е системно заболяване на съединителната тъкан, което означава, че може да се засегнат всички органи и системи.
Когато синдромът на Сьогрен протича като самостоятелна болест, се нарича първичен синдром. Неговата честота сред населението е от 0,1 до 4% за различните страни и континенти. Доказано е, че в САЩ от синдрома страдат 4 милиона души
Има и вторични форми на болестта, при които синдромът на Сьогрен се комбинира с други ревматични болести – най-често с ревматоиден артрит, а също със системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит и др. Вторичният синдром на Сьогрен вече е изключително чест – от него страдат 25% от пациентите с ревматични заболявания.
Ревматоидният артрит, в комбинация със синдром на Сьогрен, протича много тежко и агресивно, ставите ерозират и се разрушават бързо. Докато напротив, лупусът, комбиниран с този синдром, протича по-меко и спокойно. Синдромът на Сьогрен съпътства 50 до 70% от хората с автоимунни заболявания на черния дроб (автоимунните хепатити, първичната билеарна цироза) и автоимунно възпаление на жлъчните пътища. 30% от пациентите със синдром на Сьогрен имат съпътстваща патология на щитовидната жлеза – автоимунен тиреоидит на Хашимото.
Жените боледуват 10 пъти по-често от мъжете. За това са виновни женските полови хормони – естрогените. Обикновено заболяването възниква в активна възраст – между 35 и 50 г., като влошава качеството на живот, дори може да инвалидизира болните.
- Как синдромът на Сьогрен инвалидизира, ако представлява само сухота на очите и устата?
- На пръв поглед изглежда леко заболяване със сухи очи и уста, но нелекуваният синдром на Сьогрен води до три пъти по-висока смъртност на болните спрямо общото население. При тези пациенти има повишена честота на инфаркти, инсулти, злокачествени заболявания (например малигнените лимфоми), инфекции, които се развиват на фона на компрометиран имунен отговор, утежняван допълнително от имуносупресивна терапия.
Има две възможности за протичане на синдрома на Сьогрен. Първата е хронично първично протичане със сухота на очите и на устата, когато началото на болестта е след 50-годишна възраст. При другата възможност началото на болестта е подостро – подуват се паротидните жлези, но не е паротит (заушка), повишава се температурата, СУЕ е ускорено, съответно има анемия.
Това е по-демонстративно протичане на синдрома на Сьогрен, при което няма как пациентът да не потърси веднага лекарска помощ. При първично-хроничния ход, колкото и да са неприятни сухите очи и уста, пациентът обикаля много специалисти и в един момент се отказва.
Отново се обръща към лекарска помощ, едва когато дойдат системните прояви, свързани с увреждане на вътрешните органи. Сухотата в очите (боцкане и усещане за песъчинки в очите) и сухотата в устата не бива да се неглижира, защото с времето тези оплаквания се засилват и водят до усложнения.
Проф. д-р Мария Панчовска
- Освен сухота, какви други прояви има синдромът на Сьогрен?
- При синдрома на Сьогрен има голям брой подценявани симптоми. В устната кухина и лигавиците може да има хилит, стоматит, често автозен, появяват се почти по всички зъби шиечни кариеси, които водят до ужасно състояние на съзъбието и ранно обеззъбяване.
Причина за това е малкото количество слюнка, промененото й качество – нивото на имуноглобулините в нея са силно намалени, променен е и микробиомът в слюнката (полезните бактерии са много по-малко, а преобладава Превотела мелангиогеникус – този бактерий води до повтарящи се възпаления на слюнчените жлези).
Поради сухотата на лигавиците може да настъпи също сух ринофарингит, ларингит със спадане на гласа. Съответно жлезите в трахео-бронхиалното дърво също са засегнати и предизвикват постоянна мъчителна суха кашлица.
Кожата също е суха. Почти една трета от пациентите със синдрома на Сьогрен имат и синдрома на Рейно с чувствителност към студ, болка и побледняване на пръстите на ръцете. По кожата може да се наблюдава уртикария и повишена алергия към лекарства. Всичко това са жлезните прояви. Системните прояви при синдрома на Сьогрен вече тласкат категорично пациентите да търсят лекарска помощ.
Една трета от тези пациенти имат артрит на малките стави на ръцете. Наподобява ревматоидния артрит, но на рентгеновите снимки липсват характерните ерозивни промени.
Пациентите със синдром на Сьогрен често имат болки по мускулите, а също и мускулна слабост (миозит). Част от техните мъчителни мускулни оплаквания се дължат на автоимунно възпаление на щитовидната жлеза – автоимунен тиреоидит на Хашимото.
Освен това тези пациенти имат и васкулит – възпаление на кръвоносните съдове. То води до по-чести инфаркти, до исхемична болест на сърцето и мозъчни инсулти. Възпалението на кръвоносните съдове може да се забележи явно дори върху кожата.
Сухотата на кожата и на лигавиците засяга и гениталиите. При тези пациентки със синдром на Сьогрен често възникват възпаления, има насложена гъбична инфекция, по-рано настъпва аменорея и често имат миоми.
Дефектният имунен отговор, който е характерен за болните със синдрома на Сьогрен, може да доведе до пречупване на клиничната картина, при което да се увеличат лимфните възли, черният дроб и далака, да се повиши телесната температура, да има чести изпотявания.
При тези случаи трябва да мислим за трансформация и преминаване на болестта в лимфом – злокачествено заболяване на кръвта. Болните със синдрома на Сьогрен имат 44 пъти по-висок риск за развитие на лимфом. Затова тези болни трябва да бъдат проследявани и да се обръща сериозно внимание при всяка промяна в тяхното състояние.
В белите дробове може да настъпи автоимунно възпаление на белодробната тъкан, развитие на фиброза. В бъбреците може да започне автоимунно възпаление и да се задълбочи до глумерулонефрит. В стомашно-чревния тракт автоимунното възпаление на жлезите в стомаха води до атрофичен гастрит, който е преканцероза. Може да възникне също панкреатит, възпаление на задстомашната жлеза и на жлъчните пътища.
Засягането на централната нервна система е рядко, но пък е често поразяването на периферната нервна система под формата на моторен или сензорен тип увреждане на периферни нерви, на единични или полиневрит.
Мара КАЛЧЕВА
