Рядко кожно заболяване е кръстено на американските педиатри Алберт Мейсън Стивънс и Франк Чамблис Джонсън, които първи го описали през 1922 г. Днес какво се крие зад диагнозата синдром на Стивънс-Джонсън обяснява дерматовенерологът и имунодерматолог проф. д-р Снежина Василева, д.м.
Визитка♦ Проф. Снежина Василева е възпитаник на Медицинския университет във Варна. Защитава дисертация върху имунология на псориазиса. По-късно се изкачва по академичната стълбица от научен сътрудник, асистент и главен асистент в Катедрата по дерматология и венерология в Медицинската академия в София и до доцент и професор в Медицинския университет в София. Специализира в най-реномираните университетски дерматологични клиники в Лион и Париж. Дълги години завежда Лабораторията по имунофлуоресценция на кожата и Отделението по автоимунни дерматози в Кожната клиника на Александровска болница в София. ♦ Автор и съавтор е на монографии и стотици научни публикации в специализирани български и международни научни издания. |
- Проф. Василева, какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън?
- Това е много рядко и доста сложно заболяване на кожата и лигавиците. Но макар и рядко, е една от най-сериозните патологии в дерматологията. Дори е възможно да има неблагоприятен изход. Затова в повечето случаи изисква болнично лечение.
- Какви са причините за появата му?
- В повечето случаи се предизвиква от прием на някакви лекарства. В много случаи не се знае кои са, но въпреки това има лекарства, които са с по-голям риск да индуцират това състояние.
В миналото синдромът Стивънс-Джонсън беше считан за тежък вариант на друго заболяване - еритема ексудативум мултиформе, което се съпровожда с белодробни явления, висока температура, засягане на лигавиците и тежко общо състояние. Но понастоящем, двете заболявания са отделени. Еритема мултиформе главно се предизвиква от вирусни заболявания - най-вече от вируса на херпес симплекс, а Стивънс-Джонсън се смята, че категорично се предизвиква от лекарства.
Всяко лекарство може в даден момент да причини Стивънс-Джонсън, но някои са с по-голям риск. Сред тях са сулфонамиди, антибиотици, антиконвулсанти (антиепилептични), болкоуспокояващи, в това число и нестероидните противовъзпалителни средства (НПВС), някои антивирусни средства, и пр. Тоест, става въпрос за медикаменти, които често се приемат от мнозина за банални проблеми, като главоболие, настинка, зъбобол и пр.
Ние, лекарите, подозираме най-вече лекарства, които са приемани в предишните две седмици, но е възможно причината да е и в медикаменти, вземани малко преди това. Анамнестично, разпитваме пациентите и обичайният им отговор на въпроса: „Приемали ли сте някакво лекарство, преди да се появи обривът?“, без да се замислят, е: „Не!“
Тогава започваме по-детайлно да разпитваме дали не са имали настинка, главоболие, проблем с месечния цикъл при дамите и пр., и така постепенно успяваме да открием евентуалния причинител, макар медикаментът да е вземан в малко количество - 1-2 таблетки.
Освен това, лекарствата, които имат по-голям полуживот, тоест по-дълго се задържат в организма, са с по-висок риск да провокират синдрома. Сред тях са тези, които по-горе споменах.
В резултат на многоцентрови проучвания сред различни популации, например азиатци и европейци, са установени някои предразполагащи гени към различни лекарства. Така например, такива гени са установени за лекарството алопуринол при пациенти от кавказката (европеидната) раса, които го приемат против подагра или повишено ниво на пикочна киселина в кръвта.
Възможно е този синдром, както и други дерматози, да бъдат причинени от някои растителни екстракти и хранителни добавки
Мнозина гледат на тези добавки като на нещо много полезно и безвредно, но не е така и те също могат да индуцират заболяването.
- Каква е честотата на проява на синдрома Стивънс-Джонсън?
- Бих казала, че в една рутинна практика се наблюдават годишно по 3-4 случая.
Стивънс-Джонсън е част от спектър заболявания и се припокрива с друго страдание, което пак е със същия етиологичен фактор и се провокира от медикаменти - токсична епидермална некролиза (ТЕН). В миналото ТЕН се наричаше синдром на Лайел (на името на известен дерматолог), още известен като „синдром на сварената кожа“. Но сега се разбра, че синдромът на Лайел включва две заболявания с различна причина: едното е ТЕН, която задължително винаги се провокира от лекарства, а другото е т. нар. 4S синдром.
Този синдром се провокира от токсина на стафилококите. Тоест, то е бактериално провокирано, но не е вид инфекция, а е от токсини, които се отделят от микроорганизми и причиняват същата клинична картина като на ТЕН. Затова казвам, че заболяването не е банално нито като етиология, нито като клиника, нито като диференциална диагноза. При ТЕН има вероятност и от летален изход, в зависимост от това каква част от кожната повърхност е засегната.
- Може ли да се обърка с друго заболяване?
- В дерматологията има над 3500-4000 диагнози, някои от тях лекарят може са срещне веднъж в професионалния си живот. Някои са екзотични, други си приличат с подварианти, затова се изисква добро наблюдение и познаване на фините симптоми, а понякога дори криминалистичен нюх, за да се разбере кой медикамент е причинил проблема.
Лекарствените дерматози са доста голяма група заболявания и от своя страна, могат да имитират други кожни болести, и ние ги наричаме „големите имитатори“.
- Има ли „предпочитани“ пол и възраст или етническа принадлежност за появата?
- По-често боледуват възрастни, но не е изключено да бъдат засегнати и деца и юноши.
Но има друга особеност: пациенти с ХИВ са по-склонни и към синдрома Стивънс-Джонсън, и към токсична епидермална некролиза. Те често са лекувани с антиретровирусни лекарства, сулфонамиди и др., които им се дават за лечение на някои опортюнистични инфекции. Също така, с повишен риск са хора със злокачествени заболявания, които са на химиотерапия.
- Може ли да се говори за наследственост?
- Има известна генетична предиспозиция, която още не е напълно изяснена. Някои са установени в азиатската популация, други - в европейската. С повишен риск да развият синдрома Стивънс-Джонсън са и пациенти, които имат в семейството си човек с подобна анамнеза.
- Кои са симптомите?
- Обикновено става въпрос за заболяване, което започва внезапно, с грипоподобни признаци и трудно могат да бъдат разграничени от обикновена настинка или грип - гърлобол, отпадналост, висока температура, болка по ставите и мускулите. Това е т.нар. продромален период, който може да продължи до 3 дни. След това започва появата на обрив по кожата и по лигавиците.
Кожното засягане е прогресиращо - започва с червени петна, които в центъра изглеждат или малко по-тъмни, или по-светли, и се оформят псевдотаргенти форми, които проявяват известно различие в центъра или в периферията. В центъра се оформя мехур, който може да се разкъса и да оголи повърхност, която да отделя течност. Тези петна може да се слеят помежду си - това е много важен процес, който наблюдаваме, за да определим за коя диагноза става въпрос.
Процентът на засегнатата площ е от важно диагностично и прогностично значение. Защото съществува синдром на Стивънс-Джонсън с до 10% засягане на кожната повърхност. Засегнати са и лигавиците на устната кухина и половите органи. При засягане на 10 до 30% от кожната повърхност вече се отива към по-тежката форма, която се припокрива с ТЕН. В нередки случаи се засягат и вътрешните органи, като черен дроб и бъбреци. При засягане на кожата над 30%, вече имаме основание да смятаме, че пациентът развива ТЕН.
- Какво означава това?
- Пациентът трябва да се хоспитализира. Когато е засегната кожата в по-голям процент или е с ТЕН, необходимо е лечение в клиника, с възможност за реанимация, каквато е клиниката по изгаряния, защото кожата на такива пациенти се свлича като изгорена и вече стана въпрос за некроза на епидермиса, оголва се ранева повърхност, която е болезнена, но в същото време се превръща и във вход за различни бактериални инфекции.
Особено болезнено е засягането на лигавицата на устната кухина, което пречи на приема на храна и дори течности, а това води до обезводняване и са необходими венозни вливания, за да се възстанови обемът на течности и електролитния баланс. Тоест при засягане на кожата с 10-30% вече състоянието на пациента става животозастрашаващо.
- Лечимо заболяване ли е?
- Да.
- Какво е лечението на синдрома?
- Опитваме се да лекуваме с реанимационни мероприятия, с обезболяващи лекарства, интравенозни имуноглобулини, както и локална грижа за раните, които трябва да бъдат предпазени от вторична инфекция и сепсис, и изискват специални превръзки. Нерядко заради болезнеността на раните, превръзките се извършват под анестезия.
Независимо че приложението на кортикостероиди е спорно, в повечето случаи се прибягва и до тях, тъй като те помагат на организма да се справи с този шок, защото става въпрос за бурна реакция с отделяне на много цитокини. Тази цитокинова буря, насочена към клетките на епидермиса, добре се овладява от кортикостероиди, покрити от подходящи антибиотици.
Освен това, ако бъде установено лекарството, причинило синдрома, то незабавно се спира. Но, ако не е установен причинителят, спират се всички лекарства, които са вземани преди проявите на болестта. Макар че, като видим списъка с лекарства, които 2 седмици преди първите симптоми е вземал пациентът, можем да определим кои са рисковите и въпреки това е възможно причинителят да се окаже и друг препарат.
- Възможен ли е рецидив?
- Разбира се. И той ще бъде по-тежък от предишното заболяване. Затова на първо място, пациентът не трябва да взема лекарствата, предизвикали синдрома на Стивънс-Джонсън. Характерно е, че след прекаран синдром на Стивънс-Джонсън, оверлап или ТЕН, настъпват някои необратими промени - може да се засегне лигавицата на конюнктивита и е характерна тенденция към сраствания, които влошават зрението. Същото може да се случи и с лигавицата на половите органи.
- Какво трябва да е поведението на пациента по време на лечението и след това?
- Преди всичко - здравословен хигиенно-диетичен режим, храна с по-високо съдържание на белтъчини. Възстановяването е бавно и трудно, защото това е шок за организма. Съвместно с лекуващия лекар се определя и рехабилитацията, която също е продължителна, когато заболяването е било в по-тежка форма.
Мария ИВАНОВА
