Д-р Мария Георгиева: Надбъбречната криза е животозастрашаваща

По повод наскоро състоялия се Световен ден на редките болести разговаряме с д-р Мария Георгиева за редките заболявания в ендокринологията, свързани с увреждане на надбъбречната жлеза.

Кои са симптомите при рак на бъбреците

Визитка

♦ Д-р Мария Георгиева е детски ендокринолог и педиатър в Стара Загора с над 20 години опит.

Завършва Медицинския факултет на Тракийския университет “Стара Загора” през 2000 г. Придобива специалности “Детски болести” (2008) и “Детска ендокринология” (2011 г.).

Работи в частен кабинет в Стара Загора - преглежда, диагностицира и лекува деца и юноши със захарен диабет, затлъстяване и наднормено тегло, заболявания на щитовидната жлеза, нарушения в растежа и пубертетното развитие, повишено окосмяване, нарушения в менструалния цикъл, нарушения в калциево-фосфорната обмяна, заболявания на надбъбречните жлези и др. 

- Д-р Георгиева, кои са заболяванията на надбъбречните жлези и какви са причините за тях?

- Надбъбречните жлези са разположени в горната част на двата бъбрека. В тях се синтезират жизненоважни хормони, които регулират нивата на кръвната захар, водно-електролитния баланс, контролират реакцията на тялото към стресови фактори и половото съзряване по време на пубертета. 

Най-общо заболяванията на надбъбречните жлези са резултат от образуването на твърде много или на недостатъчно хормони. Хормоните, произвеждани от надбъбрека, са хидрокортизон (наричан още кортизол), адреналин и алдостерон.

Нарушенията на надбъбречната функция се срещат във всички възрасти и могат да бъдат изолирано заболяване или част от няколко увреждания, участващи в определени синдроми. В детската възраст заболяванията на надбъбречните жлези може да са причина за ускорен или за забавен растеж.

Онколог посочи храните, поддържащи работата на червата - перфектна

Симптомите в детската възраст, които биха могли да насочат към надбъбречно заболяване, са ранна поява на окосмяване в интимната област (преждевременно пубархе), което може да бъде признак на идиопатично преждевременно адренархе, централен преждевременен пубертет, вродена надбъбречна хиперплазия с късно начало, надбъбречен или гонаден тумор (от половите жлези), излагане на екзогенен тестостерон.

Срещат се също междиннополови гениталии при новороденото; опипваща се маса в корема; излишък на глюкокортикоиди или синдром на Кушинг; излишък на минералкортикоиди;  излишък на андрогени; надбъбречна недостатъчност; паранеопластичен процес.

- Какво представлява Адисоновата болест, на каква възраст обикновено се отключва и има ли ясни причини или рискови фактори?

- Болестта на Адисон е рядко заболяване, при което надбъбречните жлези не произвеждат достатъчно от стероидните хормони кортизол и/или алдостерон. Среща се с честота 40-60 случая на 1 000 000 души население. Заболяването е резултат от увреждане на външния слой (кортекса) на надбъбречните жлези. 

Началото на заболяването обикновено настъпва, когато над 90% от кортекса не функционира. Най-честата причина при възрастните и юношите (около 70% от случаите) се дължи на атрофия на кората на надбъбречните жлези, вероятно от автоимунен процес.

При децата това са около 15% от случаите. Други причини за болест на Адисон са генетични фактори – ензимни дефекти и фамилна глюкокортикоидна недостатъчност; вследствие на лекарства, като кетоконазол и етомидат; на лъчелечение; на инфекции; кръвоизлив; карцином на надбъбречните жлези; грануломатозни заболявания, като туберкулоза, хистоплазмоза, саркоидоза.  

Асистент Тодорка Сократева: Сярната минерална вода влияе благотворно на бъбреците

- Какви са симптомите на това заболяване? Има ли общи симптоми с други увреждания на надбъбречната жлеза?

- По-леките симптоми може да се появят само когато детето се намира в състояние на стрес – при травма, оперативна интервенция, заболяване с повишена температура и др.

Най-честите симптоми са обща слабост, умора, отслабване на тегло, гадене или повръщане, хронична диария, мускулна слабост или болка, потъмняване на луничките, ареолите на млечните жлези, кожните белези и гънки, венците, устната и вагиналната лигавица.

Освен това настъпват емоционални промени, особено депресия, когнитивно увреждане или объркване, жажда за солени храни, коремна болка, анорексия, аменорея (липса на менструация).

Адисоновата криза, наричана още надбъбречна криза, е животозастрашаващо усложнение на заболяването. Симптомите й включват силна болка в корема, гърба или краката, много ниско кръвно налягане, колапс, гадене, повръщане и диария с тежка дехидратация,  ниска кръвна захар, генерализирана мускулна слабост.

Д-р Мария Георгиева

- Защо понякога болестта на Адисон е съпътствана с тиреоидит на Хашимото?

- Както вече споменах, болестта на Адисон може да се съпътства от други автоимунни и неавтоимунни заболявания в рамките на различни синдроми, каквито са: 

*Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 (APS1 или APECED), който включва: Адисонова болест, хипопаратиреоидизъм, хипогонадизъм, малабсорбция, хронична кожно-лигавична кандидоза;

*Автоимунен полигландуларен синдром тип 2 (APS2), който обичайно се проявява в третото или четвърто десетилетие на живота заедно с тиреоидит и захарен диабет тип 1. Антителата срещу ензима 21-хидроксилаза са отличителният белег на APS.

Факторите, които увеличават риска за болестта на Адисон, са други автоимунни заболявания като инсулинозависим захарен диабет, пернициозна анемия, хипопаратироидизъм, хипопитуитаризъм, хипертиреоидизъм или хипотиреоидизъм, миастения гравис.

Рисков фактор за заболяването е и наличие в семейството на родственик с болест на Адисон вследствие на автоимунен процес.

Лицето ви предпочита минерална вода

- Има ли проблем с диагностицирането на тези заболявания? Колко време обикновено се бави диагнозата? 

- Болестта на Адисон прогресира бавно в течение на месеци. Този времеви период, наред с неспецифичния характер на симптомите, са истинско предизвикателство за ранна диагностика.

Много от симптомите на това заболяване са често срещани и при вирусни инфекции. При подрастващите момичета симптомите на Адисоновата болест могат да бъдат сбъркани с хранително разстройство.

Забавянето на диагнозата е нещо обичайно. В едно голямо педиатрично проучване в Италия средната продължителност на симптомите преди диагностицирането е 5, 6 месеца и може да доведе до значителна заболеваемост и смъртност, ако пациентът не се диагностира навреме и направи остра надбъбречна криза. 

Кой и защо не трябва да пие минерална вода

- Какво е лечението на Адисоновата болест? 

- Целта на лечението е да се коригира дефицитът на недостатъчното количество хормони. 

Пациентите провеждат доживотно заместително лечение с глюкокортикоидни и минералокортикоидни препарати. 

Адреналната криза е животозастрашаващо състояние и изисква спешно интравенозно приложение на кортикостероиди наред с вливане на глюкозо-солеви разтвори. 

- Как се проследяват пациентите? Споделете своя опит с такива пациенти?

- Децата и юношите се следят поне веднъж на всеки три до четири месеца. Прави се преценка дали лечението е в достатъчна доза на база клиничен преглед и лабораторни изследвания.

Следи се също за симптоми и признаци на свръхдозиране или на недостатъчно дозиране на лекарствените препарати. 

Провежда се ежегодно скрининг за автоимунни заболявания, за които е известно, че са по-чести при пациенти с болест на Адисон – заболявания на щитовидната жлеза, захарен диабет, цьолиакия, автоимунен гастрит с дефицит на витамин В12.

Пациентите се обучават, че трябва да увеличават дозата на кортикостероида по време на съпътстващо заболяване, повишена температура и стрес.

Мара КАЛЧЕВА

/zdrave.to

Харесайте zdrave.to и във Фейсбук, където ще намерите още много полезни и интересни четива!