Белодробната артериална хипертония е доста рядко заболяване, често отнема повече време, за да бъде диагностицирано. Малко са специалистите, които го лекуват. По темата разговаряме с д-р Мила Пенева.
Визитка♦ Д-р Мила Пенева завършва Медицинския университет в Пловдив през 2019 г. След дипломирането работи и специализира кардиология в Националната кардиологична болница (НКБ) в София, като през май тази година защитава специалност, а през юни минава успешно изпит пред Европейското дружество по кардиология и взема Европейска диплома по кардиология. ♦ Професионалните интереси на д-р Пенева са насочени основно към белодробната хипертония и вродените сърдечни малформации при възрастни пациенти. “Това са по-необичайни и редки патологии, което привлече моя интерес. Освен това проф. Гочева насочи вниманието ми към белодробната хипертония още в началото на работата ми в НКБ”, сподели д-р Пенева. |
- Д-р Пенева, какво заболяване е белодробната хипертония и какво я отличава от артериалната?
- Белодробната артериална хипертония е доста рядко заболяване (15-50 души на милион население) – засяга обикновено по-млади хора. Представлява високо налягане в белодробната артериална система, което е несъвместимо с физиологията на човека.
Повече са жените с белодробна съдова болест, но пък мъжете са с по-висока смъртност и загиват много по-рано. Тези пациенти може да са с нормално системно артериално налягане 120/80 mmHg, но същото налягане в белодробната им система вече е нефизиологично.
Десните сърдечни кухини са изложени на необичайно високо натоварване и за разлика от левите не са адаптирани, именно затова тези пациенти много бързо декомпенсират.
Най-честите симптоми на белодробна хипертония са задух при усилие, сърцебиене, замайване, чувство за нестабилност. Някои пациенти имат цианоза или посиняване на устните.
Необоснован задух при млад човек рядко насочва лекарите в посока белодробна артериална хипертония. По тази причина диагнозата трудно се поставя в самото начало и повечето пациенти остават недиагностицирани с години, средно с 3 години забавяне. Те посещават лекари от различни специалности, докато бъдат насочени към център по белодробна артериална хипертония.
- Какви изследвания се правят, за да се установи белодробна хипертония?
- Стандартният кардиологичен преглед включва електрокардиограма (ЕКГ) и ехокардиография, и, разбира се, задълбочено снемане на анамнезата и физикален статус, които да насочат лекаря към предразполагащи фактори за БАХ.
Това са например, придружаващи заболявания на съединителната тъкан (склеродермия, системен лупус), портална хипертония, както и операции в напреднал стадий на вродени сърдечни малформации.
Кръвно-газовият анализ, рентгенографията и функционалното изследване на дишането допълнително ориентират лекаря, тъй като може да се изключат други белодробни заболявания.
- Има ли лечение за белодробната хипертония и каква е преживяемостта?
- Лечението включва няколко линии – стандартна с кислород, диуретици и т.н., специфична патогенетична терапия със скъпоструващи медикаменти, интервенционално, хирургично лечение и самостоятелна белодробна трансплантация или комбинирана със сърдечна.
Пациентите на лечение имат подобрено качество на живот и живеят сравнително дълго, като много от тези в нашата болница, сред които има и с над десетгодишна преживяемост. Ако не се лекуват, прогнозата е лоша – най-много пет години след диагностицирането.
Лечението е най-вече със скъпоструващи лекарства, които се изписват с протокол и се заплащат изцяло от Здравната каса. В момента в България се прилагат три от тези линии на лечение съгласно съвместните препоръки на Европейското кардиологично и респираторно дружество.
Д-р Мила Пенева
- На какъв етап от заболяването пациентът трябва да се включи в списък на чакащите за трансплантация на бял дроб?
- Всички пациенти с белодробна хипертония в даден момент стигат до листата за трансплантация.
Добре е да бъдат включени колкото се може по-рано при изчерпване на ефекта на терапията – дори когато са във втори или трети функционален клас. За съжаление, белодробни трансплантации не се правят в България и се налага търсене на алтернативна възможност в чужбина.
- Всички ли пациенти с белодробна хипертония се проследяват в Националната кардиологична болница?
- Освен НКБ, има още два центъра – УМБАЛ „Света Анна“ в София и един по-малък център във Варна. Основната група от пациентите с БАХ и вродени сърдечни малформации са в НКБ, защото много от децата, лекувани и оперирани в единствената в България Клиника по детска кардиология и кардиохирургия на НКБ, впоследствие развиват белодробна съдова болест
Ние проследяваме и пациенти с идиопатична БАХ, както и с белодробна хипертония при заболявания на съединителната тъкан.
- Кои са най-честите вродени сърдечни малформации в зряла възраст, водещи до БАХ?
- Най-много са пациентите с междукамерен дефект (МКД) или с постоперативна БАХ вследствие МКД или пълен атриовентрикуларен септален дефект, тъй като преди хирургията при по-късно диагностицирани деца белият им дроб вече е бил изложен на високо белодробно артериално налягане. Реално това налягане прогресира и макар че сърдечният порок е коригиран, тези пациенти са с установена БАХ.
Имаме и пациенти с персистиращ артериален канал, а също с комплексни вродени малформации, при които палиативно се създава еднокамерно сърце (Фонтан циркулация).
- Обяснете какво представлява Фонтан циркулацията?
- Сърцето на тези пациенти не е адаптирано за двукамерна физиология. Хирургично се създава еднокамерно сърце, като отпада помпещата функция на дясната камера и се изгражда анастомоза между горна и долна празна вена с белодробната артерия. Така се променя целият физиологичен кръвоток
При тези пациенти помпената функция се поема от мускулната помпа на краката и респираторните движения. Показани са за медикаменти за белодробна хипертония, защото се целят много ниски стойности на налягането и съпротивлението в белия дроб, за да се осигури адекватен сърдечен дебит.
- Всички вродени сърдечни малформации ли се откриват в ранна детска възраст?
- С напредването на образната диагностика, феталния скрининг и информираността на младите хора тези патологии все повече се откриват на по-ранен етап.
Пациентите с междукамерен дефект например, се откриват още в ранна детска възраст, минават през детската кардиология на НКБ и след пълнолетие стигат до нас в случая на синдром на Айзенменгер.
Има и диагностицирани в късна възраст със сърдечни пороци при вече развита белодробна съдова болест. Обикновено това са хора, живеещи в отдалечени райони с ограничен достъп до по-високоспециализирана медицинска грижа.
Голяма част от сърдечните пороци, открити в детска възраст, могат да бъдат коригирани и така не се стига до тежки усложнения като синдром на Айзенменгер.
Затова диагностицирането и проследяването на сърдечните пороци в ранна детска възраст е много важно. Ето защо новоустановен сърдечен шум при дете трябва задължително да бъде уточнен при специалист по детска кардиология.
- Още ли има проблем с проследяването на децата с вродени сърдечни малформации, когато навършат пълнолетие, поради липса на кардиолози, запознати с тази патология?
- Опитваме се да осигурим гладко преминаване на децата пациенти в другата възрастова група и затова сме създали специален център. Поне в нашата болница вече сме няколко лекари с интерес и познания за възрастните с вродени сърдечни малформации.
Ние още трупаме опит и сме в началната си фаза на развитие в тази рядка област от кардиологията. За щастие, можем да разчитаме на помощта на д-р Любомир Димитров и колегите му от Детската кардиология в НКБ, с които поддържаме постоянен контакт.
Проблемът е с пациентите от малките градове, които се уморяват от постоянното усилие да търсят лекар, който да ги проследява адекватно, и се отказват.
Безспорна е и психологическата бариера - на част от тях им е омръзнало от постоянното ходене по лекари от детска възраст и отказват да се проследяват.
Важно е да се преодолее тази пречка преди етапа на терминална сърдечна недостатъчност и невъзможност за друг тип лечение освен палиативно.
Ние искаме да помогнем на хората с вродени сърдечни малформации да имат по-добро качество на живот чрез адекватно проследяване, диагностициране и лечение и да бъдем от лекарите, на които да се доверят. Затова ги приветстваме да идват при нас и редовно да се проследяват.
Мара КАЛЧЕВА
