Паркинсоновата болест е второто най-често срещано невродегенеративно заболяване след Алцхаймер. Засяга около 2%  от населението на Земята над 60-годишна възраст и 10-15% над 80 години. През 1997 г. по случай годишнина на английския лекар Джеймс Паркинсон, който през 1817 г. за пръв път описва симптомите на болестта в “Есе за треперещата парализа”, Световната здравна организация обявява датата 11 април за Световен ден за борба с болесттта на Паркинсон. 

За болестта и перспективите на пациентите, които се борят с нея, разговаряме с невролога от Александровска болница доц. д-р Олга Григорова, която работи в Клиниката по нервни болести. 

От 20 години лекува пациенти с Паркинсонова болест. Член е на Българското дружество по неврология и има над 100 публикации в областта на клиничната неврология, Паркинсоновата болест и множествената склероза. Тя е автор и съавтор на монографии и учебници по неврология.

- Какво причинява болестта на Паркинсон, доц. Григорова?

- Въпреки че заболяването е описано за пръв път през 1817 г. от английския общопрактикуващ лекар Джеймс Паркинсон в монографията “Есе върху треперещата парализа” и в негова чест заболяването е наречено болест на Паркинсон, причините за нея все още не са ясни, но се знаят някои рискови фактори. Най-голям рисков фактор е напредналата възраст. 

Обикновено заболяването започва около 60-годишна възраст и с напредване на годините честотата се увеличава. Над 65-годишна възраст боледуват около 2% от населението на Земята, а над 80 години болните са вече 10-15%. Друг рисков фактор е полът - мъжете боледуват по-често от болестта на Паркинсон, като съотношението между мъже и жени е 1.5:1. 

Генетичната предиспозиция също е рисков фактор, тъй като около 20% от пациентите имат роднини с Паркинсонова болест. Рискът за унаследяване е по-висок, когато е болен бащата. При данни за фамилност в следващото поколение началото на болестта е в по-млада възраст. Проучванията от последните десетилетия показват, че действително има генетични мутации в определени гени, които водят до паркинсонизъм. Описани са над 16 генетични локуса, водещи до Паркинсонова болест. И все пак, тази генетична предиспозиция невинаги е решаваща, трябва и някакъв допълнителен рисков фактор. 

Смята се, че това са фактори от околната среда, които се наслагват върху генетичната предиспозиция. Установено е със сигурност, че замърсяването на околната среда е причина за увеличената болестност от паркинсонизъм. Прилагането на пестициди, хербициди, инсектициди, органични разтворители, повишената концентрация в околната среда на някои тежки метали, като олово, манган, цианиди,  контакт с въглероден окис, въглероден дисулфид увеличава риска за паркинсонизъм. Рискови са някои професии, като заварчици, шофьори, фермери. Установено, че фермерите и тези, които пият кладенчова вода, боледуват по-често.   

Някои медикаменти също предразполагат към развитие на Паркинсон. Това са невролептиците, които се прилагат в психиатрията, и тогава говорим за невролептичен паркинсонизъм. Теорията за токсичната генеза на паркинсонизма се потвърди с откритието, че едно токсично вещество МРТР (метил-фенил-тетрахидро-пиридин), което се съдържа в синтетичния хероин, при млади хора е довело до развитие на паркинсонизъм. Болестта на Паркинсон се наблюдава по-често при хората от бялата раса и в индустриализираните страни. Това са факти, че има нещо в околната среда, което при генетично предразположени хора отключва заболяването в страни с влошена екология.

Съществува и хипотеза за възпалителна етиология на паркинсонизма, като основание за това е пандемията от испанския грип след Първата световна война, който е предизвикал т.нар. летаргичен енцефалит. Пациентите са били с тежко заболяване, висока температура и с повишена и продължителна сънливост. Повечето от тях са се излекували, обаче след 5, 10, 15 години са развили паркинсонизъм. И тук трябва да споменем едно българско лечение, което е приложено след Първата световна война - “Кура булгара” или магията на Лудото биле на народния лечител от с. Шипка Иван Раев. 

Той открива ефикасно лечение на нелечимата дотогава Паркинсонова болест. Резултатите били повече от добри. Много скоро те стават достояние на научната общественост и преминават границите на страната ни. Основната съставка на чудодейното лечебно средство са алкалоидите, извлечени от корените на Лудото биле (Атропа беладона). По покана на кралица Елена Савойска народният лечител заминава за Италия и там била създадена специализирана клиника за лечение на паркинсонизма по метода на Иван Раев, наречен “Кура булгара” (българско лечение). Резултатите били толкова добри, че италианците откриват още 22 центъра за лечение на тежкото заболяване с българските билки. 

Д-р Олга Григорова

- Какви са етапите в развитието на болестта?

- Етапите са ранна болест на Паркинсон и късна, усложнена Паркинсонова болест. Обикновено ранният етап трае около 5 години и след 5-та година 50% от пациентите развиват усложнена Паркинсонова болест. Колкото по-млад е пациентът и колкото по-рано започне лечението с леводопа, толкова по-рано се минава във втората фаза и са по-чести усложненията. 

- Какви са първите симптоми на Паркинсонова болест?

- Първите симптоми са неспецифични и незабележими - уморяемост, болки в раменете, гърба, стегнатост на мускулите, несръчност на ръцете, намалено обоняние, депресия и личностови промени. Пациентите отиват при лекар, когато се появи треперене, най-често в едната ръка. Треморът е в покой, отслабва, когато ръката започва да се движи, засилва се при психично напрежение. Треперенето започва в пръстите и наподобява броене на пари или правене на пилули. В следващите години треморът може да обхване брадичката, устните, езика и другите крайници. Много е важно в този етап да се изключи друго заболяване, което е много по-често от Паркинсоновата болест, нарича се есенциален тремор. В 50% от случаите есенциалният тремор е фамилен, така че трябва да се снеме анамнеза дали пациентът има роднини с треперене. Смята се, че в България има хипердиагностика на Паркинсоновата болест - т.е. случаите с есенциален тремор се приемат погрешно за  паркинсонов тремор. 

- А как се установява, че е паркинсонов тремор, а не есенциален?

- Установява се първо като се преглежда пациентът от специалист невролог, който има доста критерии, с които може да различи двете заболявания, но може да се направят и допълнителни изследвания. Например запис на треперенето на треморограма, и тогава се вижда каква е честотата и типът на треперенето. Вторият основен симптом на Паркинсоновата болест е брадикинезията - забавеност на движенията. Всички действия при пациента стават много бавно и трудно, със забавен старт. 

Особено типично е забавянето на движенията, когато пациентът трябва да ходи. Той много трудно прави първата крачка и започва да тъпче на място. Това се нарича старт феномен. Брадикинезията се отразява и на мимиката на лицето. То става масковидно, безизразно, с рядко мигане. Говорът също става монотонен, забавен, по-тих. Така че ето и по говора, и по мимиката на лицето, като се прибявят тези симптоми към тремора, диагнозата не е чак толкова трудна, стига лекарят да знае какво да търси. 

Следващ симптом е повишението на мускулния тонус, което се нарича мускулна ригидност. Проявява се със скованост на мускулите, при което движенията на крайниците стават с усилие. Ригидността се установява лесно, но все пак лекарят трябва да има опит. И последният кардинален симптом на болестта това е постуралната нестабилност. Пациентът е нестабилен, когато ходи, и с опасност да падне, защото краката са залепени за пода,  а горната част на тялото продължава да се движи и той полита напред, назад или в страни. Тези политания се наричат пулсионни прояви и са характерни за по-късните стадии на болестта. Въобще тази нестабилност на статиката и на кинетиката се наблюдава не в началото, а в по-късните стадии на болестта. 

- Как стигаме обаче до оканчателната диагноза болест на Паркинсон?

- Има три степени на сигурност на диагнозата - възможна, вероятна и сигурна Паркинсонова болест. За да бъде сигурна диагнозата, трябва да са налице три от основните четири симптома на болестта или пък два от признаците, но един от тях да бъде асиметричен. И тук трябва да се направи диференциална диагноза с други заболявания, при които освен Паркинсонов синдром има и други прояви (наричат се още паркинсонизъм-плюс синдроми). 

Това са: прогресивна супрануклеарна парализа - за нея е типично, че пациентът не е наведен напред, както при Паркинсоновата болест, а изпънат назад с изправена глава и липсва вертикално движение на очите. Характеризира се с чести падания още в ранните стадии и развитие на деменция; мултисистемна атрофия - самото име показва, че освен паркинсонизъм, има и други прояви с изразено залитане, с автономни нарушения, с ниско кръвно налягане; кортикобазална дегенерация - при нея е типично, че клиничните симптоми и мозъчната атрофия са асиметрични, типичен е т.нар. симптом на чуждата ръка - пациентът държи по особен начин ръката и като че ли я игнорира; фронтотемпорална деменция - развиват се поведенчески и когнитивни нарушения, и в по-късните стадии се добавя Паркинсонов синдром; болест с дифузни телца на Lewy - към прогресиращите паметови нарушения се добавя и Паркинсонов синдром. При всички тези атипични Паркинсонови синдроми е характерно, че те не се повлияват така добре от лечението, както Паркинсоновата болест  и имат по-бърза еволюция. 

- Какво е лечението на Паркинсоновата болест?

- Кардинално лечение на Паркинсоновата болест все още няма, но с прилаганите медикаменти симптомите се подобряват до такава степен, че например през първите 5 години пациентът може все още да бъде социално и професионално адекватен. Но след 5-та година, както казах, при 50% от пациентите настъпват усложнения. И те са два вида - моторни флуктуации и дискинезии. Моторните флуктуации се изразяват в това, че постепенно настъпва скъсяване на ефекта на най-често използваното лекарство при Паркинсонова болест леводопа.  Нормално в първите години пациентите взимат обикновено три пъти на ден леводопа и подобрението е равномерно през целия ден. По-късно обаче ефектът се скъсява, става под 4 часа и преди следващата доза пациентът започва да се сковава, треморът се увеличава и той фактически се влошава. Този скъсен ефект се нарича wearing off (ефект на изчерпване). 

При други пациенти пък няма ефект от приложената доза (no on), при трети настъпват внезапни влошавания (on-off феномен), когато пациентът изведнъж се сковава. Тези оff-периоди нямат никаква връзка с времето на приема на лекарствата, те са внезапни, непредвидими, произволни, явявят се по всяко време. Някои свързват тези оff-периоди с това каква храна е приел пациентът, защото белтъците в храната намаляват ефекта на леводопа препаратите. В най-тежките случаи оff-периодите могат да бъдат продължителни и да се развие т.нар. акинетична криза - пациентът е абсолютно неподвижен, не може да гълта, да поема течности, нарушава се температурната регулация и всичко може да завърши фатално. 

- Какво може да предизвика акинетична криза?

- Акинетичната криза може да се развие при внезапно прекъсване на лекарствата, интеркурентни заболявания, гастроинтестинални нарушения, операции,  стрес  и дори без видима причина. Приемът на някои лекарства, особено на невролептици, може да предизвика рязко влошаване. 

- Какво всъщност представляват дискинезиите? 

- Дискинезиите са неволеви, разхвърляни движения с крайниците,  главата,  тялото. Те наподобяват хорея, тикове. Такива пациенти са с повишена подвижност, размахват крайници, имат танцуваща походка. Тези дискинезии се появяват в on-фазата, когато нивото на леводопа е най-високо в кръвта и в мозъка, и се наричат пикови. Други дискинезии са сутрешните дистонии. 

Пациентът е още в леглото, все още не си е пил лекарствата и получава болезнени схващания на пръстите на краката с екстензия на палеца. В такива случаи трябва да вземе много рано лекарствата, преди още да е станал или вечерта дозата да бъде по-висока. Има и т.нар. двуфазни дискинезии, които много трудно се повлияват от лекарства. Тези дискинезии се получават, преди да настъпи on-фазата и когато тя започва да избледнява. Те съответстват на покачването и спадането на нивото на лекарството в кръвта и мозъка.

Описаните моторни флуктуации и дискинезии се наблюдават при напреднала Паркинсонова болест. Освен влошаването на моторните нарушения, се засилват депресивните, паметовите и поведенческите нарушения, появяват се халюцинации и психози, синдром на неспокойните крака, нощни кошмари, ярки сънища. Тези прояви се срещат в 10-15% още в ранните стадии, а в късните - достигат 30-40%. В този стадий се наблюдават и много автономни нарушения. 

Например, ортостатична хипотония - при изправяне от легнало или седнало положение спада рязко кръвното налягане, пациентът побледнява, пада на земята, т.е. колапсоподобни състояния поради това, че няма достатъчен контрол на кръвното налягане. Поначало пациентите с Паркинсон имат запек. 

Той се влошава и от антипаркинсоновите лекарства, тъй като се забавя подвижността на червата. Така че при такива пациенти трябва да се изготви хранителен режим с повече течности, с повече фибри в храната. Настъпват смущения и в уринирането, сексуалните функции, терморегулацията, затруднения в гълтането, слюнотечение, омазняване на лицето.

- Казахте, че Паркинсоновата болест е заболяване при по-възрастните хора, но след като силно влияние върху нея оказва замърсяването на околната среда, има ли тенденция тя да се подмладява?

- Да, има тенденция да се подмладява. Например, около 10% от случаите започват преди 40-годишна възраст и тогава говорим за ранна Паркинсонова болест. Но са описани и случаи преди 20 години и тогава говорим за ювенилна Паркинсонова болест. 

Когато започне преди 40 години, тогава най-вероятно тя е наследствено обусловена. Но вижте, тенденцията е болестността да се увеличава, защото населението застарява, живее по-дълго, тъй като терапията удължава живота на пациента. Така че в бъдещите години болните от Паркинсон ще стават все повече и повече. 

Може ли да се забави прогресирането на заболяването?

“Единственият начин да се забави прогресирането на Паркинсоновата болест при по-млади пациенти е, като се предписват в ранната фаза на заболяването т.нар. невропротективни медикаменти. Това са тези, които забавят прогресията на болестта и намаляват оксидативния стрес в базалните ядра на мозъка. 

Във всички случаи след години се стига до включване на най-ефикасния препарат за лечение на двигателните нарушения - леводопа, но това лечение трябва да се отложи във времето и да се прилага т.нар. леводопа-щадяща терапия. Докато при възрастни пациенти над 70 години няма нужда от тази невропротективна терапия. При тях трябва веднага да се подобри моториката, за да могат да се движат и да се обслужват. При всички пациенти се препоръчват двигателна активност, но без преумора - ежедневни разходки, умерено физическо натоварване, лечебна гимнастика, масажи. Има специални упражнения за Паркинсонова болест и клинична пътека за рехабилитация на паркинсоново болни”, допълни експертът.  

Румяна СТЕФАНОВА