Широко разпространено погрешно мнение е, че нарушенията в кръвосъсирването засягат изключително мъже. Жените също страдат от проблеми в коагулацията, включително от хемофилия.
Други носят гена и не изпитват никакви симптоми, но могат да го предадат на децата си. Ето какво обясни на онлайн обучение на български пациенти Евелин Гримберг от Нидерландия, която има нарушение на кръвосъсирването. Събитието бе организирано от Българската асоциация по хемофилия.
Евелин Гримберг има рядкото нарушение на кръвосъсирването – Тромбастения на Гланцман. Евелин членува в младежкия комитет на Нидерландското дружество за хемофилия (NVHP) и Европейския консорциум по хемофилия (EHC). През 2018 г. Евелин Гримберг става член на комисията по проблемите на жените с нарушения на кръвосъсирването към ЕНС, чийто председател е от 2021 г. Като активен член на тези неправителствени организации тя се е ангажирала да привлича общественото внимание към нуждите на хората с редки нарушения на кръвосъсирването.
Евелин Гримберг обясни пред българските пациенти с хемофилия, че много дълго време проблемите с кръвосъсирването при жените са били непознати и пренебрегвани. Освен от хемофилия, която е прието да се смята за болест на мъжете, има и много други проблеми с кръвосъсирването, от които страдат жени. Когато жена е с по-ниско от 50% ниво на кръвосъсирващ фактор 8, това означава, че има болест на Вилебранд. Изследванията показват, че една на 100 жени със сигурност страда от нарушения на кръвосъсирването. Това означава, че жените с тези проблеми са много повече, отколкото мъжете с хемофилия. И за съжаление има много недиагностицирани пациентки
„Да, хемофилията е често срещан проблем с кръвосъсирването и на него се отделя голямо внимание – заяви Евелин Гримберг. – Само че останалите проблеми с кръвосъсирването са били пренебрегвани и недостатъчно познати. През последните 10 години ние, жените със заболявания на кръвосъсирването, надигаме глас и споделяме своите истории. За съжаление, още няма много проучвания на тези заболявания и в центровете за лечение няма регистър на тези пациентки – колко са, какви симптоми имат и как се лекуват. Ненавсякъде има и мултидисциплинарни екипи, които да работят с жените с тези заболявания. Затова е много трудно да се предостави добра грижа и лечение за жените с нарушения на кръвосъсирването, включително на жени с хемофилия.“
Евелин Гримберг припомни най-често срещаните симптоми при заболявания на кръвосъсирването при жените: „Това са синини, които може да се сметнат за следи от домашно насилие; кървене на венците; продължително кървене след хирургични интервенции; изключително болезнен и продължителен менструален цикъл; кървене след овулация и тежко кървене след раждане. Макар и по-рядко, жени имат характерни за хемофилия симптоми като кървене в стави и в мускули. За да се разпознаят заболявания, свързани с проблем с кръвосъсирването, във Франция се прави специализиран тест от девет въпроса. Ако жената отговори положително на два от тях, се предприемат допълнителни изследвания.“
Нидерландската активистка цитира статистика, че само 10% от жените, които имат много тежък менструален цикъл, се обръщат за помощ към лекар. Останалите 90% се притесняват да говорят за този проблем или не го разпознават. 29% от тази група жени имат нарушения на кръвосъсирването, но само 2% от тях биват изследвани за тези нарушения и съответно диагностицирани. Ето защо изключително голям процент от тези пациентки не са диагностицирани, не получават лечение и имат ниско качество на живот.
Евелин Гримберг
Тези жени се чувстват отпаднали и уморени, не могат да изпълняват пълноценно ежедневните си задължения. Затова е необходимо в обществото да се говори за проблемите с кръвосъсирването при жените, да станат те разпознаваеми и да се мисли за тях от лекарите.
„Преди няколко години направихме проучване сред жени с проблеми с кръвосъсирването в Европа. Някои от тях споделиха, че им се налага до 40 пъти на ден да си сменят превръзките. Представяте ли си по време на работа да се налага да посещавате тоалетната 40 пъти! Това няма как да не повлияе зле на живота на жената. Много често тези жени кървят по 3 – 4 месеца“, коментира Евелин Гримберг.
Как да разбере жената дали има тежък менструален цикъл? Използва се правилото 7 – 2 – 1. „Ако цикълът ви трае повече от 7 дни, ако трябва да сменяте превръзка или тампон по-често от на 2 часа, ако изхвърляте съсиреци по-големи от монета от 1 лев, това означава, че наистина имате тежка менструация. Тя може да доведе до ниски нива на желязо в кръвта, до бърза уморяемост, дори да се стигне до кръвопреливане. При всички положения жената трябва да се обърне към лекар, за да се намери причината за проблема“, добави г-жа Гримберг.
Според нея семейното планиране на жени с проблеми с кръвосъсирването трябва да се прави максимално рано, и то след консултации с различни специалисти. „Преди да мислите за бременност, направете си генетични изследвания, а през бременността трябва да се правят и пренатални тестове, за да знаете дали и вашето дете няма да страда от нарушения на кръвосъсирването.
При проблем с фактор 13 може да настъпи спонтанен аборт. Затова препоръчвам да се консултирате с хематолог в болница. Препоръчвам също и раждането да стане в център по хемофилия, където ще ви помогнат адекватно. Защото по време на самото раждане може да възникне тежко кървене и медицинският екип трябва да бъде готов да реагира веднага, за да няма риск нито за майката, нито за детето.
След раждане много бързо някои от кръвосъсирващите фактори падат рязко и 2 – 3 дни по-късно родилките кървят сериозно. Затова нашият съвет е да останете няколко дни повече в болницата, за да получите адекватна грижа“, завърши обръщението си към българските пациентки г-жа Гримберг.
Проф. Валерия Калева, д.м.: 30% от хората с хемофилия са жени
Проф. д-р Валерия Калева, д.м., е началник хематологична клиника в УМБАЛ “Св. Марина” във Варна. От 2012 г. е ръководител на Катедра по Педиатрия и медицинска генетика. Проф. Калева е също създател и ръководител на първия Експертен център по редки болести в България - този по коагулопатии и вродени анемии в УМБАЛ “Св. Марина”.
„Най-честите вродени нарушения на кръвосъсирването при жени са хемофилия, болест на Вилебранд, редки нарушения на кръвосъсирването и вродените заболявания на тромбоцитите – обясни проф. Калева. – Досега се смяташе, че хемофилията засяга само мъже, а жените са безсимптомни носителки на гена. Но през 2012 г. за първи път Световната федерация по хемофилия призна, че хемофилията е заболяване и на жени. Ако носителка на хемофилия има нива на фактор 8 или фактор 9 под 40%, трябва да се счита за страдаща от това заболяване. Тогава се наблюдава тежко менструално кървене, мускулни хематоми и хемартрози. На практика на всеки мъж с хемофилия се падат 1,5 носителки на хемофилия, като една трета от тях са с ниски нива на съответните фактори на кръвосъсирване. Така че около 30% от пациентите с хемофилия са жени. Средният период на диагностициране на жените е 48 месеца срещу 4 месеца при мъжете.
При момичетата и жените има характерни гинекологични кръвоизливи. Обикновено те не се разпознават като симптоми на проблеми с кръвосъсирването. Затова много момичета и жени остават недиагностицирани и без адекватно лечение и медицинска помощ. Недостатъчна е лекарската чувствителност към този вид нарушения на кръвосъсирване при жени, защото основно се мисли за тези проблеми при мъжете. Освен това липсват знания на клиницистите за това какво е нормален менструален цикъл и кое е абнормното кървене“, добави проф. Калева.
Мара КАЛЧЕВА
