На 30 май отбелязваме Световния ден на множествената склероза, а мотото за 2025-а е “Моята диагноза МС”, изцяло фокусирано върху глобалните и националните бариери при диагностициране на заболяването. Заболяването засяга хора от всички възрасти и от двата пола, но диагнозата е по-често срещана при млади жени от бялата раса, живеещи в страни от северните ширини. Какви резултати реално могат да очакват от лечението българските пациентите и какво все още трябва да се подобри в грижите за тях - отговорите дава специално за читателите на вестник “Доктор” неврологът проф. д-р Силвия Чернинкова.
Визитка♦ Проф. д-р Силвия Чернинкова завършва Висшия медицински институт в София с отличен успех. Има две специалности - "Неврология" и "Офталмология", и две дисертации – доктор по медицина и доктор на науките, с лиценз по невроофталмология. Специализирала е в Германия и Великобритания. Понастоящем е професор в Катедрата по неврология към Медицинския университет в София и завежда Отделението по имуновъзпалителни заболявания на периферната нервна система, невродегенеративни заболявания и епилепсия в Клиниката по нервни болести на УМБАЛ “Александровска”. Има над 250 научни труда, публикации в най-авторитетните чуждестранни медицински издания. Носител е на наградата за високи постижения в медицинската наука и преподаване “Проф. Константин Чилов”, която се връчва от МУ-София. През 2019 г. е отличена и с медицински "Оскар" и грамота за висок професионализъм и значими постижения в областта на невронауките. |
- Проф. Чернинкова, наследствено заболяване ли е множествената склероза? Кои са най-честите задействащи механизми в развитието й?
- Множествената склероза (МС) не е наследствено, а придобито хронично автоимунно неврологично заболяване, протичащо с възпалителна демиелинизация и невродегенерация. Установена е ролята на генетично предразположение за развитие на заболяването, свързано с някои HLA-локуси – DRB1, DR2, DR3, DRB7, както и някои гени. Но тези генетични фактори действат в комбинация с факторите на околната среда. Така че е налице комплекс от генетично предразположение и наличие на неизвестен фактор или няколко фактора от околната среда, действащи до около 15-годишна възраст, които обикновено след дълъг период от време отключват абнормен имунен отговор към собствения миелин в нервната система.
Дискутирана е ролята на различни вируси като отключващ фактор, особено на Epstein-Barr вируса, предизвикващ заболяването инфекциозна мононуклеоза. Установено е, че част от Epstein-Barr вируса (протеин, наречен EBNA1) прилича на протеин, наличен в главния и в гръбначния мозък (GlialCAM). При среща на организма с Epstein-Barr вируса, имунната система се бори с вируса, като също така атакува и протеина, който се намира в миелина. Тези хипотези се подкрепят и от публикувани проучвания, които посочват, че голяма част от болните с МС имат предходно боледуване от инфекциозна мононуклеоза. Но са необходими допълнителни изследвания в тази посока, засега това е хипотетично предположение.
- Случвало ли се е често в практиката ви пациент да дойде и да разкаже, че е прочел или чул как друг човек със същата диагноза като него е бил дълго време в инвалидна количка, а след това му е било дадено някакво вълшебно хапче, инжекция или лечение и той се е излекувал, станал е и е проходил?
- Вълшебни хапчета не съществуват! Успехите в лечението на МС, постигнати в последно време, са резултат на широкомащабни контролирани мултицентрови фармакологични проучвания. За да се одобри даден медикамент за лечение на МС, трябва да се оцени неговата ефективност и безопасност с възможните странични ефекти, като правилата в това отношение са много строги. За страните в Европа одобрение и разрешение на дадено лечение става след прецизна проверка от Европейската агенция по лекарствата.
- Какви резултати реално могат да се очакват от лечението пациентите ви?
- При повечето случаи прилаганата имуномодулираща терапия дава отлични резултати със забавяне в естествения ход на болестта и съответно забавяне инвалидизацията на болните. Пациентите се лекуват и водят пълноценен и качествен живот дълги години. Нещата са коренно различни в сравнение със ситуацията преди 20-30 години и затова, както винаги съм твърдяла, болните с МС трябва да гледат с оптимизъм към бъдещето си.
- Различават ли се и по какво методите, които прилагате в диагностиката и лечението на множествена склероза в България, в частност във вашето отделение, от тези, които прилагат колегите ви в т.нaр. развити западни страни?
- Диагностиката е резултат от провеждане на различни изследвания като клинична оценка, анализ на резултатите от невроизобразяването, ликворното изследване, от приложените неврофизиологични, невроофталмологични, невроотологични и други методи на изследване. При някои случаи поставянето на диагнозата може да се забави или да изисква проследяване във времето.
Има заболявания, които могат да наподобят МС по клинични симптоми или находка от невроизобразяването, като някои автоимунни заболявания – системен лупус еритематозус, саркоидоза, синдром на Сьогрен, също някои енцефалити и енцефаломиелити, инфекциозни заболявания, като невроборелиоза, невромиелитис оптика, съдови имунни заболявания, дегенеративни заболявания, хередитарни заболявания като хередитарна оптична невропатия на Лебер и др.
При такива случаи са необходими допълнителни изследвания и консултации с лекари от други специалности, за да се стигне до точната диагноза. От голямо значение е ранната диагностика, защото колкото по-рано започне имуномодулиращата терапия, толкова по-ефективна е тя. Има стандартизирани алгоритми за терапевтично поведение, които са близки, ако не напълно идентични за западните развити страни и за нашата страна.
При всеки пациент се преценява индивидуално медикамента, който е най-подходящ за започване на модулиращата терапия забавяща хода на болестта и намаляваща честотата и тежестта на пристъпите. Тази преценка се осъществява от лекарите, членове на комисиите по МС в университетските болници, които изготвят протоколите за медикаментите, представяни за реинбурсация в НЗОК. При млади жени във фертилна възраст, на които предстои забременяване, се прилагат най-щадящи и най-малко рискови препарати, като се преценява винаги съотношението полза/риск.
При много болни на фона на имуномодулиращата терапия не се наблюдават нови пристъпи на болестта за дълъг период от време, години наред и те водят пълноценен живот. Прилагат се различни медикаменти, съобразно формата на заболяването: препарати от първа линия при пристъпно-ремитентна форма на МС са бета-интерферони, глатирамер ацетат, терифлуномид, диметил фумарат, от втора линия – кладрибин, офатумумаб, финголимод, окрелизумаб и др. При първично прогресираща форма се прилага окрелизумаб, при вторично прогресираща форма – сипонимод.
- Какво още остава да се подобри в цялостната грижа за тези пациенти?
- Споменах по-горе, че е много важно ранното диагностициране на заболяването. Понякога диагностичният процес се забавя. Самият болен може да подцени някои от своите симптоми, тъй като в началото на болестта те са бързо преходни, краткотрайни и отзвучават напълно. Може да се забави и хоспитализацията, но това не е често. Нашите невролози в амбулаторната мрежа са добре подготвени, компетентни и по правило бързо насочват пациентите за хоспитализация за доказване на заболяването.
Невинаги е възможно в амбулаторни условия бързо, безплатно провеждане на МРТ на главен мозък и шиен миелон поради ограничено или забавено предоставяне на талони с реинбурсация по линия на НЗОК. Би трябвало да е налице по-голяма достъпност на болните до това много важно изследване за поставяне или поне насочване към диагнозата, включително и в амбулаторни условия.
- Колко години може да продължи периодът от проявата на заболяването до инвалидизирането на пациента? В медицинската практика възможно ли е да се идентифицират благоприятните и неблагоприятните прогностични признаци в това отношение?
- В последните години са постигнати значителни успехи по отношение забавяне на инвалидизацията на болните чрез прилаганата модифицираща хода на заболяването терапия, която се усъвършенства с откриването и добавянето и на нови медикаменти. Но от голямо значение е и ходът на заболяването – по-благоприятен или по-агресивен – с поява на по-чести и/или по-тежки пристъпи, което може да доведе до смяна на прилаганата имуномодулираща терапия. При по-агресивен ход на болестта, когато се явяват пристъпи на фона на прилаганата имуномодулираща терапия, се преминава към други медикаменти от първа или от втора линия, които вече изброих. В началото невинаги е възможно да се предвиди как ще протече заболяването – по-агресивно или не толкова. Около 20-30% от болните имат благоприятен ход на болестта.
- Каква е ролята на неврорехабилитацията в този период и какви методи включва?
- Ролята на рехабилитацията е от изключително значение за повлияване симптоматиката при болните с МС. Наред с медикаментозната терапия тя присъства като задължителна част от лечението при всеки пристъп на болестта, а и в извънпристъпния период. Затова консултациите с физиотерапевти, които определят какви физиотерапевтични или рехабилитационни процедури да се прилагат при пациентите, са от голямо значение за болните. В по-късни стадии на заболяването е важно предоставянето на помощни средства като патерици, проходилки и др.
- Вярно ли е, че полът също оказва влияние и че при жените заболяването се среща по-често и протича по-леко? Ако това е така, какво е обяснението?
- Жените боледуват от МС около два пъти по-често от мъжете. Известно е, че женският пол е по-често засегнат не само от МС, но и от други автоимунни заболявания
Различни хипотетични обяснения има за по-голямата честота на автоимунни заболявания при жените, като тези обяснения се свързват с Х – хромозомата, женските полови хормони, микробиома, фактори на околната среда, микрохимеризма и др. Приема се, че женският пол и дебют на заболяването с ретробулбарен оптичен неврит, при който миелинът на зрителния нерв е повреден, са донякъде предвестници на по-благоприятно протичане на заболяването МС.
- Оставам с впечатлението, че това заболяване е като детективска история: въпреки факта, че е много изучавано и описвано, възникват все повече и повече въпроси... Отговорите на кой от тези въпроси търсите активно в практиката си?
- Все още има неясноти по отношение етиологията и патогенезата на заболяването. Не са ясни кои са тригериращите заболяването фактори, кои са точните предикторни фактори, които детерминират хода на заболяването. Има редки форми на заболяването , които създават диференциално-диагностични затруднения. Всеки човек боледува по свой индивидуален начин въпреки унифицираните диагностични критерии и стандартизирано терапевтично поведение. Лекарят трябва да има индивидуален подход към всеки отделен пациент, като се стреми не само да го проследява и лекува, но и да му оказва психотерапевтична подкрепа. В това отношение много често сме длъжници на нашите болни с МС.
- В кои случаи може убедено да кажете на пациентите си: „С тази диагноза можете да живеете качествено и дълго“? Има ли и такива, в които ви е трудно да ги изречете?
- Мога при болшинството болни да кажа точно така: „Може да живеете с тази диагноза качествено и дълго”!
И това е истинно твърдение, защото точно това наблюдаваме в практиката. Но няма да скрия, че има и болни, при които се наблюдава агресивно и по-тежко протичане, с чести и/или тежки пристъпи, при които се налага честа смяна на имуномодулиращата терапия поради недобър контрол на заболяването. Но трайната тенденция с прилагане на нови имуномодулиращи терапии е постигане на добър контрол над заболяването при все по-голям процент от болните с МС.
- Може ли множествената склероза да бъде открита преди появата на симптоми?
- Да, има такива случаи, при които по находка от инструментални изследвания – МРТ на главен мозък, се откриват изменения, отговарящи на критериите за МС, без каквато и да е клинична симптоматика. Такива случаи се дефинират като „радиологично изолиран синдром”. Но при болшинството болни първите, дебютни клинични симптоми са повод за провеждане на необходимите изследвания и поставяне на диагнозата.
Милена ВАСИЛЕВА
