Редките болести са животозастрашаващи, без възможност за пълно излекуване, а за много от тях няма и открит лек. При други от тези заболявания дори да има терапия, тя е много скъпа и това създава проблем у нас с нейното заплащане от НЗОК. Разговаряме с Данаил Димов, юрист и председател на Асоциация “Наследствен ангиоедем-България” за една от редките и опасни болести - наследствения ангиоедем и борбата на пациентите у нас с това заболяване за правото им на живот и лечение.

- Г-н Димов, за вас наследственият ангиоедем не е само диагноза, синът ви страда от това заболяване. Как разбрахте, че има такъв здравословен проблем?

- За първи път детето направи криза на 2 годинки. Получи подуване на двата крайника на няколко места. Просто имахме късмета да попаднем на много добър лекар в педиатрията - доц. Албена Телчарова. Тя първа се усъмни, че тези отоци не са просто ревматологичен проблем, след като видя, че детето не реагира на нормалните медикаменти, като урбазон. Първа ни пусна контролни изследвания на протеина С4, който е показател. Ниските му нива обикновено са първи признак на наследствен ангиоедем. Така се сблъскахме за първи път с това заболяване.

- В семейството ви няма близки роднини с ангиоедем. Обясниха ли ви как синът ви тогава е развил наследствено заболяване?

- Наименованието е наследствен ангиоедем, тъй като обикновено се предава по наследствен път. Шансът е 50:50. Т.е. не е задължително да се предаде. Но напоследък много зачестяват случаите по света, когато това заболяване се появява за пръв път в семейството вследствие на увреден ген. На какво се дължи тази мутация на гена за съжаление науката все още е безсилна да обясни. Разговаряли сме с най-големите специалисти по това заболяване, но никой не може да ни каже каква е точно причината за увреждането на гена. Според лекарите причините може да са много. Знае се кой точно ген е мутирал, но каква е причината не се знае.

- Освен на сина си решавате да защитавате правата и на всички пациенти с наследствен ангиоедем в България. Бихте ли очертали с какви по-сериозни трудности се сблъскват пациентите с това заболяване у нас?

- Една от най-големите трудности не само за пациентите в България, а и по цял свят е трудното диагностициране. Трудно не толкова защото е невъзможно чисто медицински, а поради липса на осведоменост и информираност най-вече сред лекарите и специалистите. Както при всички редки заболявания тук има малко лекари, които са запознати с това заболяване - със симптомите, с лечението му, с начините за диагностициране. Това важи за всички редки заболявания. И обикновено отнема доста време да се постави правилната диагноза. 

Пак ще ви дам пример с моя син, въпреки че имахме щастието да попаднем на лекар, който почти го диагностицира, доц. Телчарова не беше специалист по това заболяване. Направи известни проучвания и ни препрати към друг лекар, който уж трябваше да е специалист и да го диагностицира. Това заболяване се доказва с едни прости кръвни изследвания, в случаите на тип 1 и тип 2. Дадохме кръв и след това години наред нямахме резултат и поставена диагноза. Все още чакаме от този специалист диагноза. И ако чакахме него, досега можеше да се случи и най-лошото със сина ми. 

Просто при следващата криза имахме щастието да попаднем при истински специалист, който познава заболяването и лекува пациенти. Това е доц. Мария Стаевска от Клиниката по алергология на Александровска болница. Това е лекарят, който лекува почти 100% от всички пациенти с това заболяване в България и има огромен опит по отношение на наследствения ангиоедем. Специализирала е във Франция. И доц. Стаевска в рамките на няколко дни постави диагнозата и назначи лечение. Оттогава нещата се нормализираха.

Но тези трудности не се изчерпват с поставянето на диагнозата и предписването на лечение. Макар и да имат лечение, когато им се наложи при криза да постъпят в болница, ако не отидат в клиниката при лекуващия си лекар, когато пътуват или са в друг град, се сблъскват отново с тази неосведоменост. Въпреки че си носят обикновено лекарството с тях, в много случаи има отказ от специалисти да им го поставят.

- Защо?

- Защото не знаят нищо за болестта. Ние също сме се сблъсквали с такъв проблем. Парадоксалното е, че отидохме в същата болница, но в друга клиника - не по алергология, а в детската, тъй като по-лесно се хващат там вените - лекарството се поставя венозно. И там се сблъскахме с парадокса дежурният лекар да откаже да го постави с аргумента, че не го познава. Независимо от това, че имаме епикриза и назначено лечение. Това са проблеми, с които се е сблъсквал всеки един пациент. Те са абсурдни и пак казвам, дължат се на неосведоменост, липса на информираност. Много от лекарите не си знаят задълженията, а много от пациентите не са запознати и с правата си

И така се роди идеята да основем асоциацията с идеята да защитаваме правата на всички пациенти и най-вече да се насочим към повишаване на информираността въобще в обществото, сред лекарите и пациентите, за да улесним живота на хората с наследствен ангиоедем.

- А в България как е? В началото на пристъпа ли се прилага лекарството?

- Тъй като много често критикуваме и министерства, и здравната система, трябва да подчертая, че България беше на световно ниво в лечението на това заболяване. В смисъл, имаме два медикамента на пазара - това не са химични продукти, а препарати с протеини, които липсват в организма - те са основният проблем за пациентите с ангиоедем. Единият от тези продукти е извлечен от кръвна плазма, другият от мляко на генно модифицирани зайци. Тези лекарства са одобрени за домашно приложение, което е много важно. Такива са и световните предписания в лечението на това заболяване. Тях пациентът може да си ги постави в домашни условия, при първи признаци на отока. Трудностите идват оттам, че се поставят венозно. Не всички пациенти умеят и са обучени да го правят. Това е една и от целите ни - да провеждаме такива периодични обучения на пациентите, за да ги улесним при поставянето на лекарството и да не се налага да търсят лекарска помощ. Времето тук също е от съществено значение - знаете, че отиването до лечебно заведения, да обясните за какво идвате и за какво става дума, да покажете всички епикризи, а в същото време пред кабинета чакат и други хора - на вид дори в по-спешно състояние от пациента с ангиоедем. Проблемът е, че при това заболяване доста бързо се развиват нещата и неочаквано. По този начин пациентите са улеснени да успеят да си ги поставят сами.

За съжаление, има и някои чисто административни трудности. Те не се дължат нито на нормативни регулации, нито на сбъркана държавна политика. По-скоро се дължат на лоши персонални решения от определени администратори - например в Здравната каса. От началото на годината там имаме съществен проблем всички пациенти. Незнайно как шефът на Касата е поставил като експерти за това заболяване хора, които по наша преценка не са виждали в живота си дори един пациент с ангиоедем, не познават медикаментите, терапиите... Въобще не са наясно със заболяването. И оттам идва проблемът.

- Какъв по-точно е проблемът?

- При едно нелечимо заболяване до края на миналата година протоколите, с които ни предписваха лечението, бяха за шест месеца и се подновяваха. Имайте предвид, че подновяването на всеки един протокол обикновено е свързано с изпращане на нови изследвания. Лошото е, че тези изследвания не ги прави почти нито една лаборатория в България, защото работата е трудоемка. Затова изпращаме изследванията си в Германия. Всяко едно такова изследване струва 100-120 лв. Отнема време - около 10 дни да ни върнат резултата. След това - подготовка на документите, подаване в Здравна каса, чакане Комисията да излезе с решение. Административно това отнема минимум месец. И, общо взето, когато протоколите се подновяваха на шест месеца, имаше случаи, докато изтече процедурата, пациентите оставаха месец-месец и половина без лечение. От началото на годината, незнайно по какви критерии (няма такива), въпреки че лекуващите лекари изписват протоколите на пациентите си за шест месеца, така наречените “експерти” на Касата - те са трима и са известни кои са, хора, които не са виждали такъв пациент, незнайно защо взеха да променят терапевтичния план на всички болни - да се издават протоколите на три месеца. Разбира се, че това е безумие: за едно нелечимо заболяване на всеки три месеца да се подновява протоколът. По този начин, ако е нужно 4 пъти в годината да подновите протокола си, имайки предвид периода, който е необходим за административната процедура, ще излезе, че близо 1/4 от годината такива пациенти ще останат без лечение.

- А защо е нужно да се прави и на шест месеца, след като е нелечимо заболяване?

- Да кажем, че има някаква логика в този период за подновяване на протоколите. Някои пациенти се влошават през тези месеци, други се подобряват. При едните има нужда от повишаване дозата на лекарствата, при други - от намаляване. На експертите от Касата също им беше неизвестно (държа да уточня, че това са външни експерти на Здравната каса), че дозата на тези лекарства се определя от килограмите на пациента. С промяната на килограмите се променя и дозата, която трябва да си сложи пациентът.

Така че приемаме, че на шест месеца или на една година е някакъв разумен срок. Но на три месеца - вече е безумие!

С проблема сме запознали министър Ананиев, шефа на надзора на Касата д-р Дечев и очакваме да се вземат някакви мерки тази порочна практика да бъде прекратена, защото е незаконосъобразна - нарушава правата на пациентите. Излиза така, че някакви си “специалисти”, които не са виждали през живота си такъв пациент, променят терапевтичния план, предписан от лекуващия лекар, който единствен е оторизиран да преценява лечението на пациента си и предписва нужната терапия. Това е безумие! И може да доведе до много тежки последици. 

Отделно, нарушени са всички световни предписания за лечение на това заболяване. От известно време тези трима “експерти” са започнали да правят проблеми на пациентите, като предявяват претенции лекарството да се поставя само при животозастрашаващи случаи. А кои са животозастрашаващи? Те всички са застрашаващи живота на такъв пациент на практика. Трябва ли на човек да му се подуят всички крайници, да си вземе 5 дни болнични, да си стои вкъщи и да не ходи на работа, вместо веднага да си сложи лекарството? Кое ще е от полза за здравната система? Разсъждава се почти дебилно от тези хора. И това е нещо, с което ще се борим и с което няма да се примирим по никакъв начин. За момента все още водим някакъв разумен диалог и се надяваме на решение. Но, ако такова не последва, Касата ще види и други действия от наша страна. Ние се борим за живота! Така трябва да се гледа на нещата. 

И в крайна сметка тези институции, тези хора са там с една-единствена цел и това много често се забравя в нашата държава: да помагат на пациентите! Те не са счетоводители, не са финансисти, нямат за цел да правят някакви бюджети, да търсят търговска печалба или нещо друго. Те трябва да помагат на пациента и да мислят за здравето му. И това е на първо място. Всичко останало е направо престъпление. Не е даже демагогия, а е престъпление. 

За наша радост, поне в лицето на министър Ананиев, на зам.-министър Начева имаме пълна подкрепа и разбиране. В смисъл, когато стигнем до тези хора и им обясним проблема, те веднага го разбират и вземат мерки. Но пак казвам, не трябва да се допуска заради безумни решения на определени хора на ниски административни позиции да се разбива цяла една работеща система, която, отново подчертавам - е на световно ниво в България. В това отношение България се сравнява с държави като Германия, Франция, САЩ. И ние винаги сме се хвалили с това. Нещо, което рядко може да се каже за други тежки, редки заболявания.

- Очаквахте да има нов медикамент в България за лечение на наследствения ангиоедем тази година. Случи ли се вече това?

- Този медикамент по наша информация е одобрен още миналата година, има постигната договореност с Касата, има и цена. Следващият ни разговор с директора на Касата ще е защо този медикамент все още не е на пазара. Трябваше да е достъпен за пациентите от 1 януари. Първото тримесечие вече изтича, а медикаментът го няма все още.

Този нов медикамент значително ще улесни лечението на пациентите, особено на тези, които работят. Представете си, ако сте на работа и получите криза, как ще си поставите лекарството венозно? 

Новият медикамент не се поставя венозно, а подкожно, както инсулина. Ще се съкрати и дори въобще няма да се налага болните да излизат в болнични. А това ще спести доста средства на бюджета. Незнайно защо медикаментът още го няма. Пак, най-вероятно, заради някакви административни спънки.

- Защо администрацията да спира вноса на лекарството, след като има вече такова споразумение?

- Тук не разбираме механизма, по който стават нещата. Вместо отново да се постави здравето на пациента в центъра, явно стоят някакви други интереси. Има някакви индикации, че определени експерти в Касата едва ли не се опитват да гонят користни, материални интереси - да се изнудват фирмите, да им се извият ръцете... Това е безумие, защото не само че не е законно, а защото може да доведе до много тежки последици.

- Какво имате предвид?

- Ще ви дам отново пример. Такова нещо се случи миналата година в Сърбия. С такива методи една от фирмите вносители беше изнудвана. Тя внасяше единственото лекарство, което беше регистрирано за деца. Това лекарство в момента е с определена цена на една опаковка - 960 лв., а цената му в САЩ например е 5870 долара. Това е десет пъти разлика. И тъй като лекарството се извлича от кръвна плазма, която е много дефицитна суровина - има недостиг, а огромно търсене. На пазара в САЩ търсенето в пъти превишава предлагането на това лекарство. И поради тази разлика в цената фирмата ще чака само някакъв повод, за да се оттегли от пазара.

След като беше изнудвана в Сърбия по този начин, фирмата се изтегли от пазара, спря да предлага продукта си и всички деца там останаха без лечение. Стигна се до парадокса зам.-министърът на здравеопазването и шеф на пациентска организация да ходят на крака в централата на фирмата в Германия да се молят тя да се върне в Сърбия. И това, което мен най-много ме притеснява, е, че такива нерегламентирани, задкулисни действия от определени хора ще доведат точно до такова развитие и в България заради тази разлика в цените. Защото цената на новия препарат, за който говорим, одобрена от Касата, е малко над 3000 лв. за една опаковка, която е на три дози. Същата опаковка с три дози в САЩ струва 33 000 долара. България е малък пазар, непривлекателен. Фирмата идва едва ли не по хуманни съображения, за да присъства на пазара и да осигурява лекарството за българите с наследствен ангиоедем. А пациентите, които се лекуват по Здравна каса, са по моя информация около 65 човека. Общо регистрираните пациенти у нас са 92. Една голяма част от тях живеят в чужбина и ползват там лечение. Става въпрос само за 65 човека! 

Затова потърсих лично шефа на Здравната каса - д-р Дечев. Говорихме с него. Останах с впечатлението, че той разбира проблема. Надявам се да предприеме адекватни мерки. Ще изчакаме до края на месеца и ще търсим други начини. Няма да оставим нещата така в никакъв случай. Колкото и да са малко пациентите, те имат правото на лечение и достоен живот у нас. Държава с такава демографска картина като нашата трябва да се бори със зъби и нокти за всеки живот! Ще се борим с всички методи и средства, подчертавам това. Не само институционални, с всички! За нас няма недопустими или неприложими методи и средства, когато става въпрос за живота и здравето на децата ни. И колкото по-бързо това стане ясно на всички, на които се плащат заплати да се грижат за нашето здраве, толкова по-добре.

За болестта

Това е много рядко, животозастрашаващо генетично заболяване. Проявява се при 1:10 000, 1:50 000 човека. Симптомите му се проявяват чрез подувания на различни части на тялото, включително ръцете, краката, лицето, дихателните пътища. Пациентите често страдат от мъчителна коремна болка, гадене и повръщане. Причинено е от подуване на чревната стена, което обикновено при липса на ясна диагноза води до много и ненужни коремни операции, преди да им поставят диагнозата.

“Отокът на дихателните пътища е най-страшен и най-опасен, тъй като може да причини смърт чрез задушаване. Над 40% от смъртността е при пациенти с оток на дихателните пътища. Но имайте предвид, че всеки оток е опасен. Той така нарушава качеството на живот на човек, че в един момент може да се окаже и фатален. Пак ще дам пример с моя син.

Имаше оток на китката на едната си ръка и той стана толкова голям, че се наложи да му цепят ръката - отокът започна да притиска важни артерии и китката спря да се кръвоснабдява. Така че всеки един оток е опасен. И най-новите световни гайдлайни за лечение на това заболяване изрично предписват: при наличие и на най-малките симптоми да се прилага лекарството, за да се предотврати пристъпът. Тъй като, веднъж станал, отокът трудно се разнася. По-възрастните пациенти вече имат опит и започват да усещат наближаващия пристъп. Имат някакви първоначални признаци, които са различни при отделните хора, но те ги усещат”, обясни Данаил Димов.

Милена ВАСИЛЕВА